进行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy,PSP)是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病。由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍,也称为眼颈肌张力障碍(oculocervicaldystonia)。 本病Posey(1...
(一)发病原因 PSP病因不明,尽管有极少的家族性线索,但缺乏遗传学证据。本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结,有人怀疑与慢病毒感染有关,但目前在中毒、脑炎、种族及地理因素方面均无病因线索。 (二)发病机制 PSP时,纹状体对18F-多巴摄取减少,D2R密度降低。多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量减...
1.患者多在45~75(平均50)岁发病,病程6~10年;起病隐袭,病程缓慢持续进展,男性稍多。常见起始症状有疲劳、嗜睡、无故跌倒(常为向后跌倒)等,症状对称者约81%。运动障碍早期表现步态不稳及平衡障碍,约63%的病例首发症状为步态不稳,行走呈大步态,双膝部呈伸直僵硬状,转身时双下肢交叉,易跌倒,由于眼-前庭功能...
脑脊液检查可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。 1.约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。 2.头颅CT检查可见大脑萎缩,MRI检查可显示中脑萎缩,伴第三脑室后部扩大,颞叶前部萎缩;T2WI上部分患者可显示壳核低信号。
临床上,PSP应注意与PD、脑炎后或动脉硬化性假性帕金森综合征、皮质基底神经节变性(CBGD)、多系统萎缩(MSA)、弥漫性Lewy小体病(DLBD)、Creutzfeldt-Jacob病(CJD)等鉴别。也需要和颅内感染性的神经损伤相鉴别,后者可通过头颅CT、MRI、脑脊液生化学检查进行明确。
常见并发症有:假性延髓性麻痹症状引起吸入性肺炎,一旦并发吸入性肺炎应该积极治疗,避免因肺部感染加重诱发ARDS。同时患者可并发认知功能减退,情感活动减少,感染,跌伤等。对于已经发生了认知功能减退的患者,必须加强监护,以避免由于行为、认知能力下降导致不必要的损伤。
由于本病的病因不清楚,可能和遗传因素、环境因素有关。目前尚无较好的预防发病措施。应采取一定措施以防止患者跌倒;早期有吞咽困难者,应予柔软或糊状饮食,晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎。对于已经发生并发症的患者应该进行积极的治疗,避免病情加重。
(一)治疗 无特效治疗。复方多巴、DR激动药、金刚烷胺对PSP早期的肌强直、动作徐缓、步态障碍有一定改善作用(对眼球运动障碍毫无作用),但疗效短暂。其他药物如培高利特、麦角乙胺等的疗效与上述药物相似。复方多巴宜从小剂量开始,逐渐增量,左旋多巴最大剂量可达800mg/d。金刚烷胺的推荐剂量为100mg/次,2次/d...