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吉兰-巴雷综合征
疾病概述
  吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barréssyndrome,GBS),又称急性感染性多发性神经根神经炎,是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病。其主要病理改变为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘。临床上以四肢对称性弛缓性瘫痪为其主要表现。
疾病病因
  (一)发病原因  目前尚未完全清楚,以往认为与病毒感染,如上呼吸道感染、腹泻等有关。现已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的,由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。  GBS病前空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染率较高,是促发本病的重要因素。  (二)发病机制  早期血清学研究...
主要症状
  1.先兆症状发病前常先有上呼吸道或消化道感染前驱症状如发热、腹泻等。  2.运动障碍  (1)肢体瘫痪:四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪,且常自下肢开始,逐渐波及双上肢,也可从一侧到另一侧。极少数病人首先仅限于双下肢。通常在1~2周内病情发展到最高峰,以后趋于稳定。瘫痪一般近端较重,四肢肌张力低下,腱反射减弱或消失,...
疾病检查
 1.脑脊液多有蛋白增高而细胞数正常或接近正常的蛋白-细胞分离现象,为本病的另一特征。脑脊液蛋白常在发病后7~10天开始增高(增高的幅度不等),4~5周后达高峰,6~8周后逐渐下降。脑脊液蛋白含量增高的幅度与病情并无平行关系,少数病人肢体瘫痪恢复后,脑脊液蛋白含量仍偏高,有些病人的蛋白含量始终正常。脑脊液和血液的免疫学...
鉴别诊断
  1.脊髓灰质炎起病时多有发热,肌肉瘫痪多呈节段性,且不对称,无感觉障碍,脑脊液白细胞计数常增多。  2.急性脊髓炎虽然急性期也呈弛缓性瘫痪,但常有锥体束征及横贯性感觉障碍,且括约肌功能障碍较明显。脑脊液蛋白和细胞均有轻度增高或正常。  3.周期性瘫痪(周期性麻痹)发病急,可呈四肢对称性弛缓性瘫痪,少数病例也可有呼吸...
并 发 症
  常伴面神经瘫痪、吞咽困难、发声无力和呼吸肌瘫痪,少数出现眼外肌瘫痪。可有心动过速、多汗、突发性高血压或膀胱括约肌障碍等自主神经系统功能障碍。同时由于本病患者常会出现长时间卧床,故容易并发坠积性肺炎、脓毒血症、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、尿潴留、焦虑、抑郁等症。且若病变累及呼吸肌可致死。
疾病预防
  自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。对临床治愈病人预防复发注意以下几点:  1.加强营养,增强体质,防止感冒。  2.练习正确的咳嗽、咳痰方法,防止肺部继发感染。  3.疫苗接种、妊娠、手术可诱发本病。  4.重症病人,突然丧失活动能力,易产生焦虑、紧张等情绪,应进行适当心理疏导。
如何治疗
  (一)治疗  1.急性期  (1)脱水及改善微循环:  ①20%甘露醇或10%甘油葡萄糖液(糖尿病病人除外):250或500ml静滴1次/d,7~10次为1个疗程。如病情严重并有心肺并发症者,可适当合用利尿药(如呋塞米)等。  ②羟乙基淀粉(706代血浆):250~500ml静滴,1次/d,7~10次为1个疗程。 ...
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