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膀胱平滑肌肉瘤
疾病概述
  平滑肌肉瘤(LMS)是一种由平滑肌细胞或平滑肌分化间细胞所构成的恶性肿瘤。起源于泌尿生殖系统的肉瘤少见。其中成年人的平滑肌肉瘤为多,而小儿以横纹肌肉瘤最为常见,至今发生于输尿管、膀胱、尿道的平滑肌肉瘤文献上都有报道,其中以膀胱平滑肌肉瘤报道最多,其次是发生于尿道,其来源可能是泌尿道平滑肌组织或血管平滑肌组织。
疾病病因
  (一)发病原因  平滑肌肉瘤是一种由平滑肌细胞或向平滑肌细胞分化的间充质细胞所组成的恶性肿瘤。其发生与Epstein-Barr病毒感染有关,另在HIV病毒感染和接受器官移植的患者中发病率较高。  (二)发病机制  肿瘤可发生在膀胱内任何部位,但以膀胱顶部和侧壁及输尿管开口周围常见,也有发生在膀胱憩室内的报道。肿瘤位...
主要症状
  1.肉眼血尿和排尿困难:由于肉瘤可以直接损伤粘膜血管,故血尿多为肉眼血尿。随着肿瘤的增长和压迫排尿困难呈进行性加重。随膀胱容量的减少出现尿频。  2.体检:腹部触及表面不光滑、质硬、无压痛、界限不清、活动度差的实质性肿物。根据临床表现、体征、结合影像学及组织病理学检查可明确诊断。
疾病检查
  1.B超示肿物外形不规则,内部呈不均匀偏低回声,并有多处液性暗区。  2.CT显示膀胱区实质性肿物,增强扫描显示明显强化。  3.膀胱镜检查及活检可协助诊断。   4.尿常规检查可见肉眼血尿或镜下血尿。   5.对于难以确诊性质的膀胱占位性病变,可以进行膀胱镜活检进行病理学检查。
鉴别诊断
  1.膀胱结石血尿、排尿不畅,下腹部不适与膀胱肿瘤类似。膀胱区平片是诊断膀胱结石的主要方法,90%病例可显示结石阴影。阴性结石可通过膀胱造影、B型超声、CT检查作出诊断。膀胱镜检查可直接观察到结石的大小和形态。同时可显示结石是否合并肿瘤,怀疑时可取活组织检查明确诊断。  2.输尿管囊肿输尿管囊肿感染时亦可有血尿,但血...
并 发 症
  癌肿累及输尿管口,造成输尿管口闭塞,可出现闭塞处肾盂积水,严重病例可因囊内压力明显增高,造成肾小球率过滤降低,使肌酐、尿素氮排出受阻,甚至导致肾功能不全。若合并感染可以有血尿加重,并出现尿频、尿急、发热等表现。患者若有持续性的血尿,还可以并发失血性贫血。
疾病预防
   预防:  由于膀胱平滑肌肉瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:  ①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;  ②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。  主要是针对可能导致膀胱平滑肌肉瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,...
如何治疗
  (一)治疗  1.肿瘤较小时可行膀胱部分切除,肿瘤较大或呈浸润性生长时施行根治性全膀胱切除术。  2.膀胱平滑肌肉瘤对化疗不敏感,手术后即使配合化学治疗或放射治疗,患者生存率也无提高。  (二)预后  本病恶性程度高,高分期或高分级的膀胱平滑肌肉瘤预后不佳,多在发病3年内死亡。但有膀胱平滑肌肉瘤自发消退的报道,辅助...
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