体内生长激素持久性过多分泌引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大，以及内分泌代谢紊乱，发生于青春期前、骺部未融合者为巨人症(gigantism);发生于青春期后、骺部已融合者为肢端肥大症(acromegaly)。巨人症患者常继续发展为肢端肥大性巨人症。此病并不罕见，男女之比约1.5∶1。发病年龄以31～40岁组最多，21...
(一)发病原因 内分泌系统中，甲状腺、肾上腺、甲状旁腺早期可见增生和腺瘤，性腺早期增生，继以萎缩，晚期甲状腺、肾上腺亦萎缩。胸腺呈现持久性增大。内脏中心、肝、胰、胃、肺、脾等皆巨大，肠增长，淋巴组织增生。 骨骼系统病变明显，有下列特征：巨人症的长骨增长和增粗，肢端肥大症的长骨骨骺增宽，外生骨疣。颅骨、鼻窦二者皆...
肢端肥大症病程较长，起病比较隐蔽，许多患者最初的表现是乏力，多汗，头痛，面容粗糙，手脚变大，皮肤增厚和其他一些外形外貌上的改变，通常不大会引起注意。从出现这些症状到获得诊断的平均时间可长达6～7年。患者常常因发生了腕管综合征或视野缺损时，方才考虑到生长激素分泌过多或垂体占位病变，并获得诊断。随着影像学技术的发展，垂...
1.实验室基本检查 (1)血清GH：人GH呈脉冲式分泌，具昼夜节律分泌特征，但受运动、应激及代谢变化的影响。人的GH分泌每天有5～10个分泌峰，峰值最高可达40µg/L，峰间谷值多小于0.2µg/L。正常人在运动、应激状态时，或GH分泌高峰时取血，其血GH值偏高(女性明显)。肢端肥大症患者的GH分泌丧失昼夜节律性...
典型的巨人症与肢端肥大症表现特殊，不难诊断，但一些早期或不典型病例须与下述一些疾病相鉴别。 1.脑性巨人症GH瘤所致巨人症要与脑性巨人症鉴别，后者较少见，出生后到4岁以前生长迅速，有早熟现象，常有脑积水，智力发育差。X线蝶鞍正常，血GH正常。 2.Marfan综合征本病可与巨人症混淆，它是先天性中胚层发育不良性...
1.部分患者可因软组织增生，压迫正中神经，导致腕管综合征，表现为正中神经在腕管内受压时，出现正中神经分布区域感觉障碍，手指水肿，皮肤紧张、发亮及鱼际收缩等症状。 2.肢端肥大症患者常常伴发骨质疏松，进一步加重骨骼的病变。在过量生长激素和IGF-Ⅰ的作用下，虽然肠道对钙的吸收增加，但尿中钙的丢失也增加，使得患者仍处...
预后：一般肢端肥大症和巨人症手术彻底切除肿瘤，预后是好的，GH水平恢复至正常范围的病人，肿瘤复发率较少，约为5%，肿瘤切除不完全，又未经放疗者，则复发率增高，可达50%。 预防：目前无相关资料。 随访：肢端肥大症治疗后，应每3-6个月应定期随诊，重新评价垂体功能;必要时做鞍区影像学检查。若病情控制良好，仍应终身...
(一)治疗 巨人症和肢端肥大症的治疗方法有3种：药物、手术和放疗。治疗目的是使GH浓度尽快恢复正常，缩小或稳定GH瘤体积，维持下丘脑、垂体的功能正常。 1.手术切除尽管上述3种方法各有优缺点，有时须联合应用，但目前手术切除垂体GH瘤仍是其首选方法，手术治疗迅速，效果明显，较彻底，有可能痊愈。当然实际治疗效果与患...
