载入中...
当前位置:首页 >> 数据中心 >> 疾病库 >> 继发性单克隆免疫球蛋白病
继发性单克隆免疫球蛋白病
疾病概述
  继发性单克隆免疫球蛋白病(secondarymonoclonalgammopathy)。又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。
疾病病因
  (一)发病原因  单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病:自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、舍格伦综合征、硬皮病、恶性贫血、克罗恩病等)、癌症、(结肠癌、肺癌、前列腺癌等)、感染性疾病(结核分枝杆菌感染、棒状杆菌感染、细菌性心内膜炎、巨细胞病毒感染、HIV病毒感染等)、肝病(病毒性肝炎、肝硬化)、内分泌系统...
主要症状
  继发性单克隆免疫球蛋白增多本身通常不引起临床表现或体征。病人的临床表现主要与其原发病有关。在少数情况下,单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性,可引起溶血性贫血、获得性血管性假血友病或低血糖症。  根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链、有原发病存在、排除恶性浆细胞病,即可诊断本...
疾病检查
  1.外周血血常规与伴有相关疾病有关,红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板正常或稍低。  2.血清蛋白电泳显示在γ区或快γ区、β区有M蛋白,M蛋白浓度一般低于3g/L(IgG<2g/L,IgA、IgM<1g/L),免疫电泳显示M蛋白多为IgG型,其次为IgM、IgA,IgD罕见。轻链以κ链为主。  3.尿本-...
鉴别诊断
  本症须与原发性单克隆免疫球蛋白血症,恶性浆细胞病Waldenstrom巨球蛋白血症鉴别,尤应与多发性骨髓瘤鉴别。  需要指出的是本症与“骨髓瘤前期”的鉴别比较困难,骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多发性骨髓瘤患者血中出现单克隆免疫球蛋白数年甚至十余年而不出现多发性骨髓瘤临床表现,度过骨髓瘤前期后方有多发...
并 发 症
  1.肾小球被动吸附。2.循环免疫复合物和(或)冷球蛋白沉积引起肾小球损伤。3.并发肾小球肾炎时肾小球病变主要是由免疫复合物沉积所致,有资料证明本病的肾洗脱物中的免疫球蛋白与血清单克隆免疫球蛋白同源。
疾病预防
预防:本病暂无有效预防措施,早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病,应积极治疗,预防并发症的发生。预后:预后与原发病有关。应针对原发病进行治疗。
如何治疗
  继发性单克隆免疫球蛋白增多本身一般不需特殊处理。当单克隆免疫球蛋白直接引起溶血性贫血、获得性血管假性血友病、低血糖或其他症状时,可试用肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗。目前的处理标准是观察不需治疗。少数患者多年后可发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。因为无法判断一个患者是否会由MGUS转化为恶性浆细胞病,所...
0.2904s