葡萄状肉瘤又称横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS),是一种由不同分化阶段的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤,好发于头颈部,其次是膀胱。起源于泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤占20%~25%,其主要累及前列腺、膀胱、阴道及睾丸、附睾区域。易于播散,常见的转移部位包括肺、骨、骨髓和淋巴结等。
(一)发病原因 病因尚不清楚,可能与某些遗传因素有关。 (二)发病机制 根据肿瘤的组织结构、细胞形态及分子水平常分为3型:①胚胎性横纹肌肉瘤(embryonalRMS),最为常见,约占50%,多发生于3岁内的婴幼儿。大体上肿瘤边界不清,灰白色,质较软。发生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉样肿物,状如一串葡萄,又...
1.血尿和排尿困难此为主要表现,常伴尿痛、尿频,短期内进展为尿潴留。 2.体检于耻骨上可扪及包块,晚期出现贫血、肾积水。 儿童血尿伴下腹包块,结合膀胱镜、CT、B超等检查,诊断并无困难。临床上不易与其他肉瘤区别,此时需进行病理学检查。
尿常规:可见到肉眼血尿或镜下血尿。 1.膀胱镜检查肿瘤最常见的部位是膀胱三角区,肿瘤可呈息肉状,外观富含黏液,常多灶发生,成串葡萄状半透明突入膀胱腔内,肿瘤可充满整个膀胱腔,因此也曾称葡萄簇肉瘤。 2.B超、CT、MRI检查可明确膀胱占位性病变,并有利于肿瘤的临床分期。B超常显示膀胱内肿瘤为混合回声区;CT显示...
1.盆腔其他部位的横纹肌肉瘤如前列腺、精索、睾丸、子宫、阴道、盆腔肌肉等的横纹肌肉瘤均可以侵犯膀胱,根据原发病灶位于膀胱内可以确定膀胱横纹肌肉瘤的诊断。 2.膀胱平滑肌肉瘤也是发生于非上皮组织的恶性肿瘤,青年患者多为平滑肌肉瘤,幼儿多为横纹肌肉瘤,两者鉴别主要根据病理学检查。
1.多发性神经纤维瘤:为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显。 2.基底细胞瘤病:是皮肤癌肿最多见的一种,发病率很高,占眼睑恶性肿瘤的第一位(约50%以上)。 3.肺腺瘤:肺腺瘤病是由病毒引起的一种慢性、肺脏肿瘤性传染病。以渐进性消瘦、呼吸困...
预防: 由于膀胱葡萄状肉瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外: ①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物; ②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。 主要是针对可能导致膀胱葡萄状肉瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜...
(一)治疗 根据肿瘤的位置,大小以及浸润范围可以行肿瘤局部切除,膀胱部分切除或膀胱全切除,术后辅以放射治疗。由于局部手术治疗效果不好,强调早期行包括前列腺在内的根治性膀胱全切除手术。 化疗可作为术前、术后的辅助治疗,而对于不能手术或姑息性手术者,化疗则成为主要治疗手段,常用的药物有长春新碱、放线菌素D、多柔比星...