继发性骨髓纤维化(secondarymyelofibrosis)是指各种不同病因引起的一组骨髓造血组织纤维化而影响了造血功能的疾病。
(一)发病原因 文献中有关继发性骨髓纤维化的记载至今仍很少,缺乏系统及连续性的报道。有些病因引起骨髓纤维化的机制很不清楚,有些发病是否与患者原已存在造血干细胞或间质干细胞的内在缺陷,抑或有过敏体质因素,也需进一步研究。现仅将部分可引起骨髓纤维组织异常增生的病因列表(表1),并简述如下。综合病因可能为化学,物理,感...
继发性骨髓纤维化的临床症状及体征是原发病因及骨髓纤维化的综合表现。本症除有程度不一的骨髓纤维化、造血障碍、髓外造血的临床特点外,还会有原发病因引起的全身及局部的临床特点,而且原发病的症状及体征往往较显著且较早出现,故常掩盖了骨髓纤维化的表现。 继发性骨髓纤维化至今尚无统一的诊断标准,但诊断可参考下列各点:①继发性...
1.外周血血红蛋白减低,红细胞减少,红细胞大小不一,网织红细胞轻度增高,出现骨髓外造血的现象,有核红细胞或幼粒细胞,但白细胞及血小板计数可能正常或接近正常。 2.血清碱性磷酸酶多增高为转移性骨癌,骨活检找到癌细胞,有破骨也有新骨形成现象。 3.骨髓活检为骨髓纤维化。骨穿可呈干抽,如因苯或者放射病所致可有相应的骨...
主要是同原发性骨髓纤维化相鉴别,最近有作者认为患者尿中的羟脯氨酸测定,有助于区别肿瘤伴继发性骨髓纤维和原发性骨髓纤维化。前组患者尿羟脯氨酸含量增高,而原发性骨髓纤维化及不是由肿瘤继发的骨髓纤维化患者尿羟脯氨酸含量在正常范围内。
髓纤病程长短不一,数月至30年不等,一般其自然病程平均约5~7年,诊断后生存时间平均约3~5年。预后与以下因素有关:原因不明的发热、出血倾向、无效红细胞生成、溶血程度、肝肿大、血浆铁转换率及骨髓细胞增生程度等。一般诊断时无症状者,生存期较长,症状越重,生存期越短。在诊断后第一年内死亡率最高约40%。死亡原因多为心力...
骨髓纤维化的预防方法有哪些? 一、生活饮食、起居非常重要 常生活、饮食起居应有规律,劳逸结合,饮食应有节制,尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物,避免、排除不良情绪的影响,保持乐观、活泼的心理状态,进行适当的体育活动,如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心。 二、因职业需要的原因要重视 避免接触放射...
(一)治疗 对本病可分为病因及骨髓纤维化的治疗,应根据致病原因及其产生的症状而予相应的治疗,例如治疗结核,给予抗结核治疗,肿瘤给予适当的化疗;有血细胞减少的也应给相应的治疗;有接触化学或物理可疑因素的,应立即停止接触;骨髓纤维化的治疗可根据具体病情参考原发性骨髓纤维化的治疗。 (二)预后 本症的病程取决于原发...