急性早幼粒细胞白血病(acutepromyelocyticleukemia,APL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型,被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。近年来随着对APL细胞生物学的特性认识的不断提高和治疗方法改进,使治疗结果和预后得到了很大的改善,早期死亡率明显下降。
(一)发病原因 原发性APL的病因目前尚未完全清楚,继发者常见于应用化疗和(或)放疗的肿瘤患者,也有应用烷化剂和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂引起APL的报道。继发性APL的预后较好,其对治疗的反应和长期生存率与原发者相近,但与化疗相关的AML明显不同。 (二)发病机制 APL是白血病中对诱导分化治疗反应较好的一种类型,...
急性早幼粒细胞白血病的临床表现正常骨髓造血功能衰竭相关的表现,如贫血、出血、感染;白血病细胞的浸润有关的表现,如肝脾和淋巴结肿大、骨痛等。除了这些白血病具有的一般白血病表现外,出血倾向是其主要的临床特点,有10%~20%的患者死于早期出血,弥漫性血管内凝血(DIC)的发生率高,大约60%的患者发生DIC。 根据F...
1.外周血典型的血象显示贫血,白细胞数量的变化,并可见幼稚细胞,血小板减少。 2.骨髓像以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主>30%,多数>50%,且细胞形态较一致,原始细胞以下各阶段细胞较少,细胞核形态多不规则,有内外浆,外浆中无颗粒,内浆中有大小不均的颗粒。根据颗粒的大小可分为: M3a(粗颗粒...
1、骨髓增生异常综合征 该病的RAEB及RAEB-t型除病态造血外,外周血中有原始细胞和幼稚细胞,全血细胞减少和染色体异常,易与白血病混淆。但骨髓中原始细胞小于20%。若原始细胞在20%以上则划为急性白血病。 2、某些感染引起的白细胞异常 如传染性单核细胞增多症,血象中出现异形淋巴细胞,但形态与原始细胞不同,...
1.感染是最常见的并发症包括细菌、病毒、真菌感染。主要表现为发热,感染的部位常见于口腔、肺部、皮肤,严重者可出现败血症、感染中毒性休克。 2.DIC是APL最重要的并发症发生率高,大约60%的患者发生。近年随着应用甲酸和砷剂,DIC的发生已明显减低。 3.在应用维A酸治疗过程中会合并高白细胞症,维A酸综合征,可...
1不要过多地接触X射线和其他有害的放射线。从事放射线工作的人员要做好个人的防护,加强预防措施。婴幼儿及孕妇对放射线较敏感,易受伤害,妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线,否则胎儿的白血病发病率较高。不过偶尔的、医疗上的x线检查,剂量较小,基本上不会对身体造成影响。 2不要滥用药物。使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、...
(一)治疗 1.APL是急性白血病中病情十分凶险的一种类型,其出血症状是十分常见的,发生率达72%~94%,明显高于其他急性白血病,往往是弥散性血管内血(DIC)的表现,尤其是在化疗过程中DIC可以加重,常致患者早期死亡。由于APL有其独特的染色体异常,即t(15;17),产生融合基因PML-RARα及其编码的蛋...