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继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症
疾病概述
  中文名:继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症。英文名:hepaticdisease-inducedacanthocytosis。继发于严重肝脏疾患的棘刺红细胞增多症并不常见,多继发于酒精性肝硬化及其他肝脏疾病的晚期。棘刺红细胞的出现,提示肝脏疾患严重,预后不良,大多数患者将于数周或数月内死亡。
疾病病因
  (一)发病原因  见于严重的肝脏疾病。  (二)发病机制  正常红细胞膜内游离(即非酯化)胆固醇和磷脂的含量相等,红细胞膜内和血浆中游离胆固醇不断交换,处于动态平衡,而胆固醇酯则不能相互交换。在严重肝脏病的患者,血浆游离胆固醇和磷脂的比率增高,过多的游离胆固醇渗入红细胞膜中,使膜内游离胆固醇含量增高。棘刺红细胞形成...
主要症状
  大多数慢性肝脏疾病患者有轻、中度的贫血,而在少数患者,尤其是在肝脏疾患的终末期,贫血可迅速加重,常伴有肝功能迅速恶化,黄疸加深,出现肝性脑病,或消化道大出血,患者常在短期内死亡。  结合病史、临床表现、体征及实验室检查。一般不难确诊。
疾病检查
  1.外周血可见到少量靶形红细胞,可见许多棘刺红细胞(可达10%~60%)。贫血呈正细胞正色素贫血,血小板及白细胞可减少。  2.肝功能损害的相关实验室检查。  根据临床表现、症状、体征选择做B超、CT、MRI,心电图、X线及生化等检查。
鉴别诊断
  继发于肝脏疾患的棘刺红细胞溶血性贫血要与以下疾患相鉴别:  ①Zieve综合征:与肝脏脂肪变及高三酰甘油血症相关的一过性溶血;  ②酒精中毒引起的一过性口形红细胞溶血;  ③棘形红细胞溶血:见于伴有严重低磷血症和低镁血症的营养不良性肝脏疾病患者;  ④与脾大相关的轻度球形红细胞溶血。
并 发 症
多数慢性肝脏疾病患者有轻、中度的贫血,而在少数患者,尤其是在肝脏疾患的终末期,贫血可迅速加重常伴有肝功能迅速恶化,黄疸加深出现肝性脑病或消化道大出血,患者常在短期内死亡。
疾病预防
 继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症预防首先预防原发肝脏疾病的发生 一、肝脏疾病预防应避免乙肝病毒感染。二、肝脏疾病预防应限制饮酒量,特别是不能反复醉酒,已患肝病的人,要绝对忌酒。三、肝脏疾病预防应合理搭配营养:既不可营养缺乏,也不可营养过剩,以减少营养性肝肿大和脂肪肝的形成。霉变、腐败的花生、玉米、鱼、虾、蟹、蚌,切莫...
如何治疗
  理论上脾切除能显著改善棘刺红细胞溶血性贫血,但多数患者肝脏疾患严重,因此极少考虑手术。主要治疗原发病。尚无有效治疗。镇静剂如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇对性格、行为障碍,肢体舞蹈症及口面部运动障碍可能有效,但易诱发PDS。多巴胺能药物对PDS可能有所帮助。
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