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进行性色素性紫癜性皮病
疾病概述
  本病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病(peculiarprogressivepigmentarydiseaseoftheskin)。本病常不对称地发于小腿伸面,为针尖至针头大瘀点组成的大小、形状不一的斑片。病因不明。有家族性发病的报道。临床表现初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑,逐渐增多后密集...
疾病病因
  (一)发病原因  本病病因不明。有家族性发病的报道。患者多伴有局部静脉压增高的因素,即下肢静脉曲张或长期站立而致下肢静脉回流不畅。由此推测是末梢血管,特别是毛细血管壁的病变。  (二)发病机制  由于血管通透性增高,红细胞外溢和崩溃以致含铁血黄素沉着而发病。有关血管通透性增高机制的说法不一。Schamberg等最初...
主要症状
  本病好发于小腿伸面,尤其是胫下部、踝与足背。有时也出现在膝部及大腿,偶尔累及前臂。常不对称地发生。无或仅有轻微瘙痒感,虽有自愈倾向,但大多数倾向缓慢扩大,持续3~4个月,长者达数年、数十年之久。许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现,如环形损害和苔藓样丘疹。  初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑,逐渐增多后密...
疾病检查
  血、尿常规可能正常,血液生化胆固醇可增高。    组织病理:真皮上部和乳头毛细血管内皮细胞肿胀,毛细血管周围有淋巴细胞、组织细胞浸润及不同程度水肿,可见含铁血黄素沉着。血常规是最一般,最基本的血液检验。血液由液体和有形细胞两大部分组成,血常规检验的是血液的细胞部分。血液有三种不同功能的细胞——红细胞(俗称红血球),...
鉴别诊断
  需与色素性紫癜性苔藓样皮炎、毛细血管扩张性环状紫癜、匍行性血管瘤等相鉴别。  1.色素性紫癜性苔藓样皮炎皮损多对称分布,呈苔藓样色素斑,自觉瘙痒。  2.毛细血管扩张性环状紫癜可见明显的呈环状排列的毛细血管扩张,并有脱毛现象及伴风湿样疼痛。  3.匍行性血管瘤无一定好发部位,皮损为褐色至鲜红色血管瘤状瘀点,周围不发...
并 发 症
  许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现,如环形损害和苔藓样丘疹。本病好发于小腿伸面,尤其是胫下部、踝与足背。有时也出现在膝部及大腿,偶尔累及前臂。常不对称地发生。无或仅有轻微瘙痒感,虽有自愈倾向,但大多数倾向缓慢扩大,持续3~4个月,长者达数年、数十年之久。许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现,如环形损害和苔藓样...
疾病预防
  防止可能的诱因,避免过久站立。居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜。可口服维生素C芦丁(路丁)钙剂近年来用活血化瘀中草药如丹参片或针剂当归丸复方当归针剂以及凉血祛瘀辅以清热除湿中药.亦可收到较好的疗效  此外用赤芍针剂治疗本病取得较好疗效局部可搽皮质激素软膏以止痒消炎    病程为慢性常持续存在亦可遗留色素沉着而自愈
如何治疗
  (一)治疗  可口服维生素C、路丁、钙剂。近年来,用活血化瘀中草药,如丹参片或针剂、当归丸、复方当归针剂以及凉血祛瘀辅以清热除湿中药.亦可收到较好的疗效。  (二)预后  虽有自愈倾向,但大多数倾向缓慢扩大,持续3~4个月,长者达数年、数十年之久。许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现,如环形损害和苔藓样丘疹。
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