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巨球蛋白血症
疾病概述
  血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症。本病分为原发性和继发性,原发性巨球蛋白血症的病因不明,又称为华氏巨球蛋白血症。
疾病病因
  确切的病因尚不清楚。原发性巨球蛋白血症可在家族及同卵双胞胎中发病,推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。老年患者,有贫血、出血、高粘滞血症、肾功能不全等。此外常见乏力、虚弱、消瘦等症都是发病的病因。
主要症状
  一、临床表现  为老年患者,有贫血、出血、高粘滞血症、肾功能不全等。此外常见乏力、虚弱、消瘦等症状。  二、国内诊断标准  1.临床表现  (1)老年患者不明原因贫血及出血倾向  (2)中枢和(或)周围神经系统症状  (3)视力障碍  (4)雷诺现象  (5)肝、脾、淋巴结肿大  2.实验室检查  (1)血清中单克...
疾病检查
 一 本病需要做以下检查:  1.血常规检查主要是白细胞红细胞检查  2.骨髓常规检查  3.细胞化学染色  4.血清免疫学检查  5.血沉  6.尿液检查主要是白细胞  7.肾功能检查  8.冷球蛋白检查  9.组织活检. 二1症状视诊检查(1)老年患者不明原因贫血及出血倾向  (2)中枢和(或)周围神经系统症状  ...
鉴别诊断
  对某些较重的病例,应与多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞的血病及淋巴瘤绿色瘤 鉴别,淋巴瘤是AML或CML髓外浸润的表现主要由原始或幼稚粒细胞、单核细胞形成有肿瘤较常见的发生部位为皮肤眼眶、其他的部位沿有鼻旁窦骨、胸壁、乳腺、胃肠道、呼吸道或泌尿道、CNS或淋巴结。T(8;21)AML具有髓外浸润特点,绿色瘤较多见。
并 发 症
  主要并发症为疾病恶化、贫血、出血、感染,也有的患者因发展为弥漫性大细胞淋巴瘤(Richter综合征)、急性骨髓细胞白血病而死亡。         由于白血病细胞可以侵犯各种组织器官,或影响各系统功能,因此可引起多种并发症,有时这些系统并发症甚至成为患者的主要临床表现。可见于成人呼吸窘迫综合征、结节病胸腔积液、肺纤维...
疾病预防
      无特殊预防方法可参考预防疾病的方法预防本病。    1、调适寒温。气候多变,老幼病弱者应随时增减衣服,不宜过早脱去冬衣,以免受寒,老年心脑血管者更要注意。     2、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。      3、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常...
如何治疗
  患者常需经多年治疗。如果有高粘滞现象,最初的治疗包括用血浆单采法(血浆置换疗法)降低血清粘滞性,该疗法可迅速有效地纠正高IgM所致的出血和神经方面的异常。血浆置换疗法常需反复运用。  有些病人要长期口服烷化剂。常选用苯丁酸氮芥,每日0.03~0.09mg/kg,或加大剂量,每日0.25mg/kg共4天,每隔4~6周...
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