巨细胞动脉炎(giantcellarteritis，GCA)，是一种以侵犯颅动脉为主的系统性血管炎综合征。在19世纪，JonathonHutchinson首次描述了一位因颞动脉触痛而致戴帽困难的男性患者，此后逐渐明确了GCA的临床特点，它是一种慢性肉芽肿性血管炎。早年发现的巨细胞动脉炎病例几乎都是颞动脉受累，伴有颞...
(一)发病原因 GCA以及PMR的具体病因尚不清楚，虽然二者的发病与年龄、地域分布以及人种相关，但年龄因素、环境因素和遗传因素在发病机制中的具体作用却不甚清楚。PMR和GCA有家庭聚集现象。欧美白人发病率明显高于黑人，而且北欧与美国的白人之间存在相同的种族背景。HLA-DR4在GCA的出现频率较正常对照人群高出2...
GCA是一种显著的异质性、系统性炎性疾病。临床表现多样，从不明原因的发热、间歇性跛行到失明。GCA早期的描述强调眼动脉和颈外动脉分支受累导致的临床表现，但GCA本身几乎可累及全身动脉。因此可以根据受累动脉的供血范围来分析各种临床表现。GCA和PMR可以是单一疾病谱的两个部分，可以PMR起病，发展严重时即成为GCA。...
血液学检查：PMR和GCA最显著的实验室改变是急性期反应物——血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)水平显著升高。血沉通常>50mm/h，甚至超过100mm/h。CRP在PMR发病几小时内升高，血沉正常的患者CRP也会升高，有效治疗后CRP一般在1周内降至正常，而ESR下降缓慢，需1～2个月或更长时间。ESR和CRP...
GCA和PMR的易感人群、病史特点、临床表现以及病理特点易于和其他血管炎相鉴别。应除外以下疾病：动脉粥样硬化(尤其是颈动脉的粥样硬化)、肌炎、不明原因的发热、感染性心内膜炎、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、大动脉炎、结核等，此外还有甲状腺肌病。 伴有外周关节炎的PMR和以PMR样症状为...
本病病理特征和临床表现为多系统损害，其合并症亦呈多样性。可以并发为GCA。 巨细胞动脉炎(Giantcellarteritis,GCA)是原因不明的坏死性血管炎病。体内任何较大动脉均可受累，病变常呈阶段性分布，临床表现可因受累部位不同表现复杂。GCA常侵犯多处动脉，易引起失明等严重并发症，因此一旦明确诊断应即给以...
预后 1.GCA复发以及治疗失败的定义(1)GCA复发：GCA复发是指ESR由正常升至≥40mm/h加上以下GCA的特点中的至少1项这些表现由GCA引起而非其他疾病所致。这些表现为：①发热，T≥38℃至少1周;②出现PMR;③头痛、头皮痛或触痛;④失明;⑤下颌或口周疼痛;⑥肢端间歇运动障碍;⑦与血管炎一致的动脉造...
(一)治疗 1.糖皮质激素泼尼松是治疗GCA和PMR的首选药物，能阻止眼和神经系统的缺血、抑制炎症信号的传递、抑制来自巨噬细胞的IL-1β、IL-6以及NOS-2(一氧化氮合成酶，nitricoxidesynthase-2)的产生，和来自T淋巴细胞的阿地白介素，对IFN-γ的抑制则很弱。据观察，口服泼尼松60mg...
