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节段性透明性血管炎
疾病概述
  节段性透明性血管炎(segmentalhyalinizingvasculitis)是在两下肢细小血管病变基础上发生多形性皮肤损害,愈后遗留萎缩性瘢痕的血管炎疾病。
疾病病因
  (一)发病原因  本病病因不明,仍有异议。可能是免疫反应引起的毛细血管炎。  (二)发病机制  可能与免疫异常有关。由于在组织病变中很少有中性粒细胞浸润和核尘,故与白细胞碎裂性血管炎不同。  真皮毛细血管内皮细胞增生,皮下脂肪组织浅层间隔内部分细静脉内皮细胞增生,管壁因嗜酸性物质沉积而增厚,管腔内透明血栓形成,血管...
主要症状
  本病损害首先见于两侧小腿下部,特别是内外踝及其周围,而后缓慢地向上至膝关节上部,下至足背、趾端及足底。原发损害为针头大的鲜红色瘀点,呈环状分布或密集如指头大的斑片,其中央部分瘀点逐渐成暗紫红色瘀斑,进一步结成黑痂,有时较厚,其周围为灰白色疱壁松弛的水疱,痂下为绿豆至黄豆大小不等、形状不规则、边缘不整齐的溃疡。在淤紫...
疾病检查
  一般无阳性发现。血尿常规、血小板计数及出疑血时间、血沉、免疫球蛋白、循环免疫复合物、C2、C3和C4、CH50类风湿因子、抗核因子、蛋白电泳、纤维蛋白原测定和HBsHg检查等,还应按需要进行血管造影、多普勒超声波检查可以和X射线的确检查等。  组织病理:表皮萎缩,表皮及真皮上层可见V形坏死区。血管壁增厚,管壁及管腔...
鉴别诊断
  注意与网状青斑相鉴别。网状青斑症是一种由多种原因引起的皮肤局部血液循环失调性血管疾病。以皮肤出现持续性青紫色网状变化为其临床特征。持久的功能性血管改变发展成器质性病变时称为网状青斑血管炎,本病临床比较少见。本病属中医“血淤证”的范畴。亦有人认为本病属“隐疹”。
并 发 症
  皮损病变吸收后,其下组织可萎缩成为白色萎缩性瘢痕。萎缩性疤痕是以其引起的功能障碍特征命名的疤痕。多见于深度烧伤愈合后,由于疤痕收缩,常导致外形改变和功能障碍,长期的疤痕挛缩可影响骨骼、肌肉、血管、神经等组织的发育,应及早处理。临床上常见的因疤痕挛缩造成的畸形有睑外翻、唇外翻、颏胸粘连、手部疤痕挛缩畸形及各关节的屈侧...
疾病预防
血管炎在临床上很常见,多发生在年轻人身上,发病时可能会伴有多系统损害,或者缺血性或瘀血性症状和体征,皮损为隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹,有的症状还可能伴有发热现象。想要早日远离该病就应该从预防做起,早诊断,早治疗,尽可能寻找病原,进行对因治疗跟预防是关键。
如何治疗
  (一)治疗  1.口服雷公藤制剂,如雷公藤总苷(雷公藤多苷片)20mg,2~3次/d。  2.严重时可口服泼尼松0.6~1.2mg/(kg·d)。  3.中药生地40g加山药10g煎服,每天1帖。  4.若疼痛不止,可口服双嘧达莫(潘生丁)25mg和肠溶阿司匹林0.3g,2次/d;或并用维生素E50~100mg,口...
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