结节性多动脉炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道,是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性,好发于血管分叉处,可侵及毗邻的静脉,偶可累及血管远端的动脉或微静脉。
(一)发病原因 1970年Gocke等报道了PAN与HBsAg阳性有关,血管壁可见含有HBsAg的免疫复合物,为PAN通常是继发于可溶性免疫复合物沉淀的假说提供了有力的支持。但国内HBsAg带毒者众多,而本病则不多见。PAN可自发或继发于某些药物的应用。多数原因仍然不明。 (二)发病机制 具体发病机制不清,推...
1.眼部表现根据血管受损的范围,眼的每一部位几乎都可累及。脉络膜血管炎是最常见的组织学异常,而临床上对因脉络膜血管炎症出现的视网膜下黄色斑块并未引起眼科医生的足够重视。视网膜血管炎可引起视网膜出血、水肿、棉絮状渗出、视网膜血管管径异常和血管阻塞。视网膜病变也可继发于高血压。视神经血管炎可导致视盘水肿或视盘炎。眼眶血...
迄今尚无特异性的实验室检查可确诊PAN。75%以上的PAN白细胞、嗜酸性粒细胞增高,ESR增快,如有血尿、蛋白尿提示肾脏受累。HBsAg阳性者可有肝功能异常。 血管造影发现在肝、肾和胃肠道显示出小血管瘤有助于PAN的诊断。发生小血管瘤不只限于本病,也可出现在SLE和纤维肌肉发育不良。
结节性多动脉炎性巩膜炎于视网膜病变相鉴别: 视网膜病变是糖尿病人最严重的微血管并发症之一,也是导致患者失明的主要原因。视网膜病变目前对GRP的确切发病机制尚不十分明了。相关的血液学异常在发病中的详细作为有待阐明。已知膏高血糖症引起多种生化和生理改变,相继造成毛细血管内皮细胞的损伤。视网膜毛细血管的病理改变包括周细...
其他的临床表现有心脏受累包括由于高血压或冠状动脉炎(心肌缺血、梗死)引起的心脏扩大及心力衰竭。冠状动脉受损多见,仅次于肾血管受损。不多见的非渗出性心包炎、心肌炎和心内膜炎,也可出现肺部受累如胸膜炎或一过性或进行性肺浸润,但主要发生在肉芽肿性血管炎的患者中。
1、应提倡勤洗于,避免随意揉眼。提倡流水洗脸,毛巾、手帕等物品要与他人分开,并经常清洗消毒。 2、对传染性巩膜炎患者应采取一定的隔离措施,更不允许到公共由于泳区游泳,医务人员在接触患者之后也必须洗手消毒,预防交叉感染。 3、如果一眼患有巩膜炎,必须告诉病人保护健眼不受感染。 4、凡工作环境多风、尘烟等刺激者,...
(一)治疗 对患有PAN性巩膜炎的患者,不论巩膜炎类型如何,都必须采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg·d),2个月后减量;CTX2mg/(kg·d),缓解后减量维持,二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathi...