顾名思义，硬皮病(scleroderma)是皮肤变硬的疾病。一般分类将病变局限于皮肤的,内脏不受累及的称为局限性硬皮病(localizedscleroderma)，位于病谱一端，系统性硬化症(systemicsclerosis)中弥漫性硬皮病(diffusescleroderma)，皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于...
该病病因、病机不明，但是经过长时间的科学研究专家表明局限性硬皮病可能与下列因素有关： 1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。 2、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等导致了角质细胞的变异。 3、免疫异常：本病存在体液免疫和细...
局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理改变与系统性硬皮病相似，但无内脏受累的表现。 1.硬斑病(morphea)硬斑病在局限性硬皮病中最为常见，约占60%。根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病(plaguemorphea)和泛发性硬斑病(generalizedmorphea)。斑状硬斑病初起为圆形、椭圆形或不规则形的淡红...
病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长，可达正常的5～12倍。 1.组织病理检查纤维化和微血管闭塞是硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。 2.皮肤病理检查早期，真皮间质水肿，胶原纤维束肿胀，胶原纤维间和真皮层小血管周围有淋巴细胞浸润,以T细胞为主。晚期，真皮和皮下组织胶原纤维增生，真皮明显...
1.斑状萎缩(macularatrophy)好发于躯干部，皮损早期为1cm左右的圆形或椭圆形淡红色斑片，以后渐出现萎缩，皮损可单发或多发群集。表面皮肤可正常或呈青白色，明显凹陷，但触之不硬，病人无自觉症状。青年多见，病因不明。 2.进行性特发性皮肤萎缩(progressiveidiopathicatrophode...
硬斑病发生在头皮是可出现永久性秃发，发生在肢端可导致畸形。带状硬皮病骨骼受累可引起关节挛缩。硬斑病伴偏面萎缩可使面、眼、鼻及口角歪斜及鼻翼塌陷。损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织，常引起严重的畸形。在肘、腕、指等关节面越过时，可使关节活动受限，并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。
1.去除诱发本病的诱因，注意卫生，加强身体锻炼提高自身免疫力，防止感染。 2.硬皮病病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50%，预后差，而局限型者为70%。前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变，后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之，生存率取决于早期诊断及早期积极治...
(一)治疗 对局限性硬皮病病人可口服大剂量维生素E、复方磷酸脂片或苯海索等治疗。亦可服用活血化瘀、通经活络的中药，如丹参片或复春片等。皮损部位可外用各种皮质类固醇激素制剂，或用曲安西龙做局部病损内注射治疗，每周1次，4～6周为1个疗程，如有皮肤萎缩，则停止注射。向病损内每天注入150mg玻璃酸酶亦有一定疗效。还可...
