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膀胱不发育与发育不全
疾病概述
  膀胱不发育(agenesisofbladder)由尿道生殖发育反常所致,罕见。常伴有上尿路及其他全身脏器畸形,可伴有肾不发育。男性患儿可伴有前列腺、精囊缺如,男女均可存在严重的输尿管开口异位,出生后即使存活亦常因上尿路感染而死亡。小膀胱可以是发育异常或发育不全。发育异常见于重复膀胱外翻或半膀胱外翻,膀胱小、纤维化及...
疾病病因
  (一)发病原因  本症原因未肯定,因为这些小儿后肠正常,可以想象泄殖腔分化为尿生殖窦及肛门直肠的过程是正常的。膀胱不发育可能是泄殖腔前部继发性萎缩的结果,也许是由于中肾管及输尿管进入三角区配合不协调,阻止尿液在膀胱积聚,也就没有尿液充盈膀胱。  (二)发病机制  畸形的结局因性别而异,女性有正常发育的副中肾管则输尿...
主要症状
  由于膀胱的容积明显减小,储存尿液减少,故患者可以出现尿频表现。由于反复的尿频可诱发生殖器感染,对于合并感染的患者可出现会阴部红肿、溃烂、发热等表现。此类病人常伴有上尿路及其他系统严重畸形,出生时多为死胎或生后不久因肾盂肾炎而死亡,临床意义不大。 
疾病检查
  医学影像学的检查可以诊断膀胱发育的程度是否正常。超声,X线平片加静脉肾盂造影,CT,MRI都有利于本病的诊断。重点的检查方法包括进行泌尿系统造影检查,可以了解膀胱的形态与大小,明确畸形的程度。其次可以用膀胱镜检查,也能够准确的反映出膀胱的发育情况。
鉴别诊断
     1.膀胱膨出:又称阴道前壁膨出。也因分娩、产伤等因素,使膀胱壁、尿道、阴道壁拉长、松弛、变薄,盆内筋膜松弛所致。不同的是膀胱尿道向阴道内膨胀,并从阴道口膨出。  2.尿道黏膜脱垂:本病多发生于儿童,主要表现为尿道口处紫红色肿块,呈环形围绕尿道口。肿块质软、表面光滑、不伴有疼痛或触痛、易于出血;无尿失禁症状。肿...
并 发 症
  常并发畸形,包括:单肾、肾不发育、肾发育异常及没有前列腺及精囊等。男性瓣膜常位于阴茎阴囊交界处尿道近端的腹侧,呈尖瓣、虹膜瓣或半月形,除造成下尿路梗阻外,严重时可继发上尿路扩张积水,下尿路梗阻症状,排尿困难,尿线细而无力或呈滴状,急性尿潴留等。
疾病预防
  本症原因未肯定,因为这些小儿后肠正常,可以想象泄殖腔分化为尿生殖窦及肛门直肠的过程是正常的。膀胱不发育可能是泄殖腔前部继发性萎缩的结果,也许是由于中肾管及输尿管进入三角区配合不协调,阻止尿液在膀胱积聚,也就没有尿液充盈膀胱。故本病无法预防,早期发现、早期诊断、早期治疗对本病的简介预防具有重要意义。
如何治疗
  (一)治疗  在已报道存活的患儿中治疗多为尿流改道,用输尿管乙状结肠吻合或输尿管造口以解决排尿问题,目前人造膀胱技术还在研发之中,若此技术成熟以后,本病可行人造膀胱替换术有望根治本病。  (二)预后  本病属于发育畸形,由于尿频以及容易感染等特性,会影响患者的生活质量。若护理得当不会危及患者健康。
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