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膀胱嗜铬细胞瘤
疾病概述
  膀胱嗜铬细胞瘤(pheochromocytomaofbladder)为膀胱非上皮性肿瘤,起源于胚胎期遗留在膀胱壁的嗜铬细胞。肿瘤起源于膀胱壁的副交感神经节,约83%的膀胱嗜铬细胞瘤可产生激素,在膀胱逼尿肌收缩时因为肿瘤受到挤压出现分泌作用。
疾病病因
  (一)发病原因  嗜铬细胞瘤的病因与其他肿瘤一样尚不清楚,但有几种特殊情况可能与嗜铬细胞瘤的病因有关。胚胎早期交感神经元细胞起源于神经嵴和神经管,是交感神经母细胞和嗜铬母细胞的共同前体,多数嗜铬母细胞移行至胚胎肾上腺皮质内,形成胚胎肾上腺髓质。另一部分嗜铬母细胞随交感神经母细胞移行至椎旁或主动脉前交感神经节,形成肾...
主要症状
  膀胱嗜铬细胞瘤的典型临床表现为高血压、血尿和糖尿。高血压可为持续性或发作性,其特点是膀胱胀满时出现阵发性高血压,脉搏加快,面色苍白,头痛、出汗等,排尿过程中症状达到高峰,可发生晕厥,排尿后症状逐渐缓解。血尿多为无痛性、间歇性肉眼血尿。无内分泌功能的膀胱嗜铬细胞瘤除局部病变外可无任何症状。  膀胱嗜铬细胞瘤的诊断较为...
疾病检查
  尿内儿茶酚胺(catecholamine,CA)及其代谢产物(3-甲氧基-4-羟基苦杏仁酸VMA)测定有助于定性诊断,但非发作期阳性率低。酚妥拉明抑制试验阳性为重要的诊断依据。  1.B超、CT或MRI能确定肿瘤大小及是否有转移灶。CT是异位嗜铬细胞瘤定位诊断中实用价值较大的影像学手段。  2.膀胱镜检查阳性率80...
鉴别诊断
  由于本病常引起阵发性高血压,故需要同下述疾病相鉴别。  1.膀胱上皮性肿瘤:血尿明显,一般均以向腔内凸入生长为主或呈膀胱壁的弥漫浸润增厚。活组织检查可以明确诊断。  2.原发性高血压:某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性,表现为心悸、多汗、焦虑、心输出量增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤其是在焦虑发作时留尿测...
并 发 症
   1.高血压危象:是高血压患者并发的一种极其危急的症候,常在不良诱因影响下,血压骤然升到26.6/16千帕(200/120毫米汞柱)以上,出现心、脑、肾的急性损害危急症候。  2.高血压性视网膜病变:是指全身动脉血压持续性升高,造成血-视网膜屏障破坏、血浆渗漏、血管内有形成分渗出,产生视网膜水肿、出血、缺血或渗出斑...
疾病预防
  由于嗜铬细胞瘤的病因与其他肿瘤一样尚不清楚,但有几种特殊情况可能与嗜铬细胞瘤的病因有关,胚胎早期交感神经元细胞起源于神经嵴和神经管,是交感神经母细胞和嗜铬母细胞的共同前体,多数嗜铬母细胞移行至胚胎肾上腺皮质内,形成胚胎肾上腺髓质,故本病没有预防方法。早期发现、早期诊断、早期治疗对本病的间接预防具有重要意义。
如何治疗
  (一)治疗  膀胱嗜铬细胞瘤的治疗以手术为主,多采用膀胱部分切除术。如肿瘤位于三角区或范围广泛及浸润邻近组织时可行全膀胱切除术。由于手术中可能会出现血压的剧烈波动,术前应有充分准备,应用肾上腺素能受体阻滞药如酚苄明,扩充血容量,改善心功能以预防术后可能出现的低血压和低血糖。手术一般在全麻下进行并心电监护。  对无法...
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