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肌张力异常
疾病概述
  肌张力异常(dystonia)是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群。故又称肌张力异常综合征(dystonicsyndrome)。本病的张力变化不为人注意,但异常体位姿势和不自主变换动作引人注目。它具有扭转性质,包括颈部和/或躯干的胸腰和/或上肢扭转、足...
疾病病因
  本病可以分为原发性和症状性两类。  (1)原发性肌张力异常最常见来自遗传因素。可能是由于遗传因素导致黑质纹状通路中,酪胺酸羟化酶或生物蝶呤功能障碍。  (2)症状性肌张力异常:代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等均可引起症状性肌张力异常。本病仅有少数的神经病理研究,未有肯定的结论。
主要症状
  典型的肌张力异常如扭转痉挛、痉挛性斜颈等诊断不难。但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。  肌张力异常以起病年龄分为儿童型(12岁以前)、少年型(13~20岁)和成人型(20岁以后)。成人型肌张力障碍常为局限性,病情不进行性加重,如痉挛性斜颈。儿童和少年型病情进行性加重,下肢首先累及,然后波及全身,如扭转痉挛。 ...
疾病检查
  本病诊断不难,只有在排除病因和其它疾病时需要用到辅助检查。  (1)体格检查:颈部肌肉有痉挛,特别是协同肌(共同引起\"斜颈\"的一组肌肉)有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作,可以初步判断受累的肌肉范围,斜颈所属类型。  (2)辅助检查中,肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉,颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度,个别...
鉴别诊断
  本病需与肌张力单纯性增高或减弱的疾病进行疾别:  一、肌张力减低  (一)肌原性疾病  1.进行性肌营养不良症(progressivemusculardystrophy):是一组由遗传因素所致的肌肉急性疾病,表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的无力和萎缩。其肌张力减低与肌萎缩平行,往往在肌萎缩部位伴有肌张力减低...
并 发 症
  肌张力异常会引起痉挛性斜颈和扭转痉挛。  1.痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍,表现为颈肌阵发性的不自主收缩,引起头向一侧扭转或阵性倾斜。它是一种锥体外系运动障碍,是一种独立的器质性疾病。然而精神因素如焦虑、反应性抑郁症等对此病的症状轻重起着一定的调整作用,情绪的冲动甚至是此病加速发展的一个因素。临床...
疾病预防
  对于原发性肌张力异常的患者,由于病因不明,且考虑与遗传因素有关,故本病无有效的预防措施,对症状性肌张力异常的患者,则需要积极地治疗原发性疾病,如代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等等。注意对患处的保护,充分休息也是很关键的预防措施。
如何治疗
  本病的治疗分对因和对症治疗两部分:  1、对因治疗  对于肌张力异常的症状控制目前无特效方法。初期用抗胆碱药、地西泮、氟哌啶醇或卡马西平等药治疗,可能对个别病人有帮助。巴氯芬(Baclofen)5~10mg,每日3次。脊髓内有关神经外科切断可以使斜颈不同程度地缓解。立体导向丘脑破坏术,可使部分病人获得疗效。痉挛肌肉...
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