畸形性骨炎(osteitisdeformans)是一种慢性进行性骨病,以局部骨组织破骨与成骨、骨吸收与重建、骨质疏松与钙化并存为病理特征。本病为原因不明的,慢性局灶性骨重塑异常,起初是病变部位骨吸收增加,随后代偿性新骨形成增加,使病变部位编织骨和板层骨镶嵌,导致病变部位骨结构紊乱、骨膨大增厚、骨变脆弱并且骨内血管增...
(一)发病原因 确切的病因未明。有资料显示,患者HLA-DQW1频率较高;15%~30%有家族史,较普通人群发病率高7倍,且家族史阳性患者发病较早而病情较重;有资料提示,本病可能与某些病毒感染相关,已在患者病理部位的破骨细胞核和细胞质内发现病毒壳体样物,根据包涵体的形状似为副黏病毒家族;在体外研究中发现,此病毒可...
本病大约有10%~20%的患者并无临床症状,往往在因其他疾病行X线检查时偶然发现。有症状的患者主要有以下的表现: 1.疼痛、骨畸形变和骨折疼痛为本病的主要主诉。近80%的病例表现为疼痛,其中又有近一半病例表现为关节痛。关节痛为本病最常见的并发症,由骨关节炎所致,常见于膝关节、髋关节和脊柱。约17%的患者表现为单骨...
实验室生化指标检查对本病的诊断、除外其他原因引起的代谢性骨病和判断疗效有重要意义。由于本病影响骨的吸收和形成,因此,反映骨吸收和形成的生化指标常常会升高。 1.反映骨吸收的指标如尿吡啶啉交联和脱氧吡啶啉交联可升高。 2.反映骨形成指标有血碱性磷酸酶或骨源性碱性磷酸酶及尿羟脯氨酸,这些指标均可升高。当只检测血碱性...
需与本病进行鉴别的疾病有以下几种: 1、本病的并发症关节炎需与骨盆和下肢畸形所继发的退行性关节炎相鉴别。 2、本病需与骨纤维结构不良鉴别,后者多发于青少年,以骨病损、疼痛、功能障碍及弓形畸形为症状,常伴有腰、臀部、大腿皮肤色素沉着;X线图像发病在长骨者常发生在干骺端,病变髓腔呈膨胀形溶骨改变,骨皮质变薄,厚薄不...
1.少数病例与原发性甲状旁腺功能亢进并存。 2.骨肉瘤和其他肿瘤骨肉瘤为本病最严重的并发症。约0.3%的患者发生骨肉瘤,较正常群体高出约30倍。一些患者也可发生骨肉瘤外的其他恶性肿瘤如纤维肉瘤、软骨肉瘤等。值得注意的是,本病骨肉瘤的发生部位并不与原先的病变部位相一致,如脊柱很少发生,而肱骨和面骨常常发生。一旦诊断...
1.一级预防一级预防措施是针对其发生和发展的危险因素而采取的,在一级预防中,既要考虑改变有普遍作用的危险因素,也要考虑改变有特殊作用的危险因素。 (1)减肥:对肥胖者应通过合理饮食、运动等手段以降低体重达到减肥,Framingham研究所得的资料提示,肥胖者减重5┧,可使日后10年患膝骨关节炎的危险减少50%,因...
【治疗】 一、非手术治疗 主要适应证包括:疼痛;畸形;血清碱性磷酸酶或尿羟脯氨酸含量增至正常值的2倍;神经压迫症状;高排出性充血心力衰竭;病理性骨折。 1.降钙素(人降钙素,鲑降钙素)降钙素是由甲状腺滤泡旁细胞分泌的活性多肽,它可抑制破骨细胞活性,抑制骨吸收,有利于骨修复,从而用于Paget病的治疗。它可降低...