肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
由于病因不明确,病因学说较近多。近年来的研究支持发病的免疫学机制,有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒,微量元素、氨基酸代谢障碍,病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50~100倍,但未探明环境毒物,饮食结构异常的证据。
一、病史及症状: 1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。 2.以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。 3.球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。 4.多无感觉障碍。 二、体检发现: 颅神经:除球麻痹外,可有舌肌...
肌萎缩侧索硬化症检查项目:胆碱酯酶、肌酸激酶、肌电图、神经系统检查。 1.腰穿脑脊液检查:压力及成分多正常。 2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高。 肌酸激酶正常值:男性24~170U/L;女性24~150U/L。 胆碱酯酶正常值:比色法130~310U/L; 酶法儿童和成人男性、女性(40岁以上...
有时需与颈椎病,高颈段肿瘤,脊髓蛛网膜炎等鉴别。 1.颈椎病又称颈椎综合征,是颈椎骨关节炎,增生性颈椎炎、颈神经根综合征、颈椎间盘脱出症的总称,是一种以退行性病理改变为基础的疾患,主要由于颈椎长期劳损、骨质增生,或椎间盘脱出,韧带增厚,致使颈椎脊髓、神经根或椎动脉受压,出现一系列功能障碍的临床综合征。表现为颈椎间...
可出现锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存,四肢腱反射亢进并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失,而下肢反射亢进,出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见,多无客观的感觉障碍。另外容易并发肺炎、褥疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁。
保持乐观愉快的情绪,较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失肌肉萎缩调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。 劳逸结合忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。严格预防感冒、胃肠炎肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某...
无有效疗法,以对症为主。 一、呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸。 二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。 三、神经营养药物:胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)1600u、肌注1-2次/d,美络宁(三磷酸胞苷二钠)20mg...