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脊髓海绵状血管瘤
疾病概述
  海绵状血管瘤,或称海绵状血管畸形,可见于整个中枢神经系统,其病变特点是由菲薄、缺乏弹性蛋白或平滑肌的血管壁呈分隔状的血管组成。在薄壁管道内衬以内皮细胞,因而易有出血。
疾病病因
海绵状血管瘤的实质是畸形血管团。血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管,瘤内的血液流速缓慢,故脑血管造影不能显示。畸形血管团病灶血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因,病灶外观为紫红色,表面呈桑球状剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成缺少肌层和弹力层管腔内充满血液,可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏...
主要症状
  本病患者的平均年龄为35岁。患者可有急性神经功能障碍表现,此大多与蛛网膜下隙出血有关。由于血管的急性或慢性扩张,当体积达到一定程度时,可因破裂而并发出血。亦可出现进行性神经功能障碍,由于出血反复发生,其神经功能障碍症状可持续数天之久。  本病的诊断主要依据:  1.临床症状以脊髓受累症状为主。  2.影像学所见见其...
疾病检查
海绵状血管畸形在MRI图像上具有特征性表现,在T1和T2加权像上显示为一个混合信号强度的中心。在T1加权像上可以看到此中心被一个低密度(含铁血黄素)环包绕。对症状具有波动性的患者进行磁共振连续扫描,可显示病变的体积有所变化。必要时,可行脊髓血管造影对本病进行诊断及与其他类型的血管畸形进行鉴别。
鉴别诊断
  根据发病历史及临床特征,通常不难诊断:  (1)出生时即出现,病情随年龄而增长。  (2)隆起或稍隆起皮肤表面,呈蓝色或紫红色;压之可缩小,去压后恢复原状。  (3)无自觉症状,好发于颜面、颈及头部。  (4)组织病理可见大片相互吻合,大小不一的微小静脉构成的薄壁血腔,有时可见血栓形成、机化和钙化现象。血管内皮细胞...
并 发 症
  1、位于面部,如果血管瘤生长在面部,则会对外观形象造成严重的影响,严重的患者可会使面部五官畸形。  2、位于颈部和咽喉部,如果位于颈部、咽喉部就会很容易因为进食从而导致破溃,严重的会危及到患者的生命安全。  3、位于器官功能上,如果是位于患者的器官功能的部位,比如在舌头、眼球、足趾、手指、阴茎、阴蒂及关节等,就会造...
疾病预防
  海绵状血管瘤应注意防止碰撞挠抓,注意保持局部干燥,清洁卫生,防止感染。发于四肢应注意避免过久站立和过强体力劳动,注意休息。饮食清淡,必要时加用弹力绷带或是穿弹力袜;发生于口腔应注意少吃硬食物,以防划破出血,食物不宜过烫、辛辣,防止破溃,溃疡形成。  从大量临床研究和治疗表明,海绵状血管瘤患者饮食应以清淡为主,忌烟酒...
如何治疗
  对于无脊髓症状的海绵状血管畸形不需要特殊治疗。而对有症状者,特别是对因出血而反复出现神经功能恶化的病例,一般均主张行外科手术治疗,其中大多数脊髓海绵状血管畸形可以安全地切除。术中酌情使用双极电凝器及超声吸引器等。对局部有血肿者可一并摘除。
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