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急性后部多灶性鳞状色素上皮病变
疾病概述
  急性后部多灶性鳞状色素上皮病变(acutemultifocalposteriorplacoidpigmentepitheliopathy,AMPPPE)是一种主要发生于视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管水平的炎症性疾病。
疾病病因
 (一)发病原因  病因不明,但常合并全身疾病,有的患者结核菌素试验呈明显阳性,或有腺病毒,Lyme病感染史,也有HLA抗原(HLA-B7、HLA-DR2)增加者;有的患者在患AMPPPE同时或近期有全身发热、头痛、头晕、肌肉关节疼痛、或上呼吸道感染症状、淋巴结病、腹部不适、丘疹等,这些均提示有感染存在的可能。曾怀疑麻...
主要症状
 急性期多在后极部,亦可远至中周部,有甚多的灰白或奶酪色扁平病灶,位于视网膜下,形态在白人如鳞片状,较大;国人则多为不规则形或非正圆形,病变大小不等可融合在一起,总体印象病灶较白人为小。1~2周后病变开始逐渐消退,进入瘢痕期,有色素脱失及色素聚积。病变消退的同时还可不断有新的病变出现,此起彼伏,可持续数月。病变表面可有...
疾病检查
 部分患者结核菌素试验呈明显阳性,也有HLA抗原(HLA-B7、HLA-DR2)增加者。血常规检查白细胞计数以排除感染的可能。  1.视野检查一些患者有中心暗点或旁中心暗点。  2.荧光素眼底血管造影检查荧光素眼底血管造影检查对该病的诊断有重要帮助。在急性期,活动性病变显示早期弱荧光,中期显示炎症病变处的持续性弱荧光,...
鉴别诊断
 凡能引起多灶性病变的疾患,均在鉴别之列。  1.多灶性脉络膜炎多见于女性。25%单眼。眼底有灰黄色病变,大小不等,分布于后极及周边部。50%合并前葡萄膜炎,玻璃体可有炎症。急性病变痊愈后留下明显的色素性印迹样瘢痕。活动性病变上方有视网膜脱离者,常提示下方为脉络膜炎。荧光素血管造影可能显示视盘水肿强荧光以及黄斑囊样水肿...
并 发 症
APMPPE患者可伴有多种全身疾病,如结节性红斑、局限性肠炎、肝大、腺病毒Ⅴ型感染、甲状腺炎、淋巴瘤、脑血管炎、脑脊髓淋巴细胞增多和蛋白增高,结节病、分枝杆菌感染、微血管性肾病、血小板聚集异常、听力丧失、PPD(pureproteinderivate)皮试阴性等。  
疾病预防
本病是可以预防的,首先应针对致棘阿米巴角膜炎的危险因素采取相应预防措施,如严格保持镜片盒、保养液和镜片的清洁无菌;避免睡眠和游泳时配戴隐形眼镜;其次免疫法也可防止棘阿米巴角膜炎,最近研究发现给动物口服棘阿米巴抗原免疫,可在粘膜及泪液中查见特异性抗棘阿米巴抗体IgA。它通过影响原虫对角膜上皮细胞的粘附来阻止感染的发生;甘...
如何治疗
急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变一般不需要治疗一些学者用糖皮质激素治疗此病,而另外一些学者则认为此种治疗无必要;另有报道,对合并幼年型慢性关节炎的急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变患者可给予环孢素治疗。预后:急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变是一种自限性疾病,通常于发病后数天~数周开始消退,视力开始改善。约80%的患者视力...
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