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家族性渗出性玻璃体视网膜病变
疾病概述
  家族性渗出性玻璃体视网膜病变(familialexudativevitreoretinopathy)本病同时侵犯双眼,两侧病情轻重不一定相等,眼底改变与早产儿视网膜病变酷似,但本病发生于足月顺产新生儿,无吸氧史,且多数有常染色体显性遗传的家族史,与后者不同。
疾病病因
 (一)发病原因  本病病因尚不完全清楚。  (二)发病机制  有人认为是胚胎期视网膜血管和玻璃体发育异常,属先天性视网膜皱褶的变异型。然而亦有人认为,足月产新生儿在视网膜血管发育上可出现个体差异或发育不良者,视网膜锯齿缘附近存在无血管区。出生时,因胎儿血红蛋白(fetalhemoglobin)氧饱和度的骤然上升,胎儿...
主要症状
 本病为慢性进行性疾病。视力损害因视网膜与玻璃体病变轻重而有所不同。当发生牵拉性视网膜脱离时,可致失明。病变发展常限于幼年时期,至18岁后如无牵拉性视网膜脱离则很少再有视力下降。据报告牵拉性视网膜脱离发生率可达21%,绝大多数见于30岁之前。  有作者将本病分为3期:  1.第1期用间接检眼镜加巩膜压迫检查,可见颞侧周...
疾病检查
 无特殊实验室检查。FFA:即是经肘静脉血管内注入特殊的药物荧光素钠,这种药液经血循环流入眼内血管,通过激光光线照射进入眼底,就可激发眼底血管内的荧光素而发生荧光。医生通过散大的瞳孔看见血管内的荧光时就可以开始拍照,在计算机上完整记录下荧光素在视网膜血管内的流动、分布、聚集情况,从而通过计算机处理系统对病变作进一步分析...
鉴别诊断
需要与本病鉴别者有早产儿视网膜病变和Coats病。早产儿视网膜病变有早产、低体重、吸氧史,无家族史。Coats病无玻璃体病变、无广泛的玻璃体视网膜粘连,且渗出也不限于周边眼底,检眼镜下表现与本病迥异。本病发展缓慢,早期病变多从周边部视网膜开始,此时可无任何症状;此后逐渐向后极部视网膜延伸,影响视力;晚期可以并罚虹膜睫状...
并 发 症
可并发白内障、虹膜萎缩、新生血管性青光眼等眼球前段病变。新生血管性青光眼:新生血管性青光眼的共同表现有眼痛,畏光。眼压可达60mmHg以上,中到重度充血,常伴角膜水肿,虹膜新生血管,瞳孔缘色素外翻,房角内有不同程度的周边前粘连。Shield将自虹膜新生血管形成至发生新生血管性青光眼的临床病理过程分为3期,即青光眼前期、...
疾病预防
本病尚无有效治疗。预后的优劣,决定于病变程度和病情是否进展而异。病变区早期激光光凝,有望阻止病变的进一步发展。如病变停止于第一期,视功能尚可保持。如继续发展,玻璃体视网膜损害严重,则预后不良。本病发生的牵拉性视网膜脱离复位困难,必要时可试行玻璃体切割和巩膜扣带术。 本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
如何治疗
(一)治疗  本病尚无有效治疗。病变区早期激光光凝,有望阻止病变的进一步发展。本病发生的牵拉性视网膜脱离复位困难,必要时可试行玻璃体切割和巩膜扣带术。  (二)预后  预后的优劣,决定于病变程度和病情是否进展而异。如病变停止于第1期,视功能尚可保持。如继续发展,玻璃体视网膜损害严重,则预后不良。