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结缔组织痣
疾病概述
  结缔组织痣(connectivetissusnevus)少见,为一种主要由胶原纤维构成的错构瘤,可单独存在,也可与其他疾病伴发,呈获得性或先天性。好发于躯干,最多见于腰骶部。皮损单发,但常多发,后者可呈带状排列。
疾病病因
病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,有些结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。风湿病学发展后,有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见,但...
主要症状
皮损可为轻度高起,直径1~15cm的斑块,颜色淡黄到橘色,表面类似鲛鱼皮革。好发于躯干,最多见于腰骶部。皮损单发,但常多发,后者可呈带状排列。在Proteus综合征中,结缔组织痣表现为跖部,偶或掌部表面呈大脑状的肿块。  1.获得型结缔组织痣根据损害的数目和主要的真皮纤维成分,分发疹性胶原瘤、单发性胶原瘤或单发性弹性瘤...
疾病检查
1.遗传型结缔组织痣X线诊断可见灶性硬化性密度增高,主要见于长骨、骨盆和手部。  2.组织病理活检时可见许多病例中与正常所见并无明显差异,有些病例则胶原纤维或弹力纤维数目增多。3.本病几乎所有病人都有高滴度的(常>1:1000)荧光抗核抗体,呈斑点型.用血细胞凝集试验可检测到可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(>1:...
鉴别诊断
1、太田痣  1938年,日本太田首先报道的一种波及巩膜及同侧面部三叉神经分布区域灰蓝色斑,亦称为眼上腭部褐青色痣。此痣多发于一侧颜面呈斑块状,约2/3患者同侧巩膜蓝染,约1/2患者出生时即已存在,其余患者出现在10岁后。病理见黑素细胞散在于真皮胶原纤维之间,有些深部组织如眼眶骨膜也可有黑素细胞浸润。  2、疣状痣  ...
并 发 症
本病多数增长缓慢,或持续多年并无变化,但很少发生自发退变。由于皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。
疾病预防
预防本病应注意保暖,防止受寒,勿过度劳累亦很重要。  (1)坚持正规治疗,并避免和减少激素、免疫抑制剂、非甾体药的副作用。  (2)坚持功能锻炼,增强自身免疫功能。  (3)生活应有规律,劳逸适度,症状显著时可适当休息。  (4)注意肢端保暖,避免妊娠、过度劳累及剧烈精神刺激。
如何治疗
本病一般无需治疗。必要时可用冷冻、激光或手术去除。激光治疗法是用光对不同颜色物体的选择性光热效应,应用不同波长的激光选择性作用于真皮中的黑色素细胞,在不破坏其它皮肤组织的情况下,使色素病变部位被光热力破坏,从而将黑色素清除。  
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