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脊髓分裂症
疾病概述
  在胚胎时期,由于脊髓或椎管发育畸形,使脊髓分裂为两半,称为脊髓分裂症。此症极为少见,病人可无明显临床症状,部分可出现脊髓分裂综合征。
疾病病因
脊髓分裂症是由什么原因引起的?  (一)发病原因  1.脊髓先天性发育缺陷胚胎早期中央管闭合异常,若左、右背侧的神经襞在未接触之前都向前大弯曲,先与底板接触,即形成两个神经管,以后发展成为脊髓分裂症。也称为二重脊髓症。  2.椎管内骨质发育异常在脊椎管的发育形成中,由于骨质的异常增殖而长入脊髓的中央部位,使脊髓分隔成为...
主要症状
脊髓分裂症有哪些表现及如何诊断?  脊髓分裂症临床上可无明显症状,但部分病人有脊髓栓系综合征的相似表现,包括下肢感觉、运动障碍及疼痛,严重者出现下肢瘫痪和大小便功能障碍。  脊髓分裂症一般在术前很少能从临床表现做出正确诊断。MRI扫描有助于明确诊断。
疾病检查
1.实验室检查  无特殊异常表现。  2.其他辅助检查  X线平片与CT扫描多难以显示。而采取MRI扫描可较明确显示脊髓分裂症,以及其间的骨嵴或骨刺。
鉴别诊断
脊髓分裂症容易与哪些疾病混淆?  本病应与脊椎裂相鉴别。脊椎裂患者可有局部皮肤多毛、紫斑、小凹、色素沉着等临床表现,有神经损害的症状,尤其是长期遗尿或发生明显尿失禁者,应多考虑为脊柱裂所引起。脊椎X线平片和CT与MRI扫描有助于疾病的鉴别诊断。
并 发 症
脊髓空洞症常有脊柱侧弯、小脑扁桃体下疝、后突畸形,隐性脊柱裂、颈枕区畸形、弓形足等疾病合并。  脊髓空洞症病变发展损及锥体束及锥体外束后,下肢逐渐出现痉挛性瘫痪,同时双下肢锥体束征阳性,当一侧颈髓受损后,破坏了下行的交感纤维,同侧可出现Hornor综合征,较常见的自主神经障碍,有皮肤营养障碍如皮肤角化,汗毛减少,血管舒...
疾病预防
1.保持乐观愉快的情绪  较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。  2.注意预防感冒、感染  脊髓空洞症肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,一旦感冒,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感...
如何治疗
脊髓分裂症治疗前的注意事项  (一)治疗  由脊髓分裂症引起的脊髓栓系综合征者,适于手术治疗。手术的目的是切除分裂脊髓之间的骨性或纤维性中隔,及时解除使脊髓受压和脊髓栓系的因素。如存在脂肪瘤,终丝增厚等病理情况,也应一并手术切除。  (二)预后  手术治疗后可取得较好的临床治疗效果,预后良好。
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