Kartagener，又称为内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征，或称家族性支气管扩张，属于先天性常染色体隐性遗传疾病，占全内脏转位(1/8000)的6%～9%，占支气管扩张(0.3%～0.5%)的0.5%。在高加索地区发病率较高，约1/40000。国内到目前为止报道约30例。1904年Siewart首先报道1例支气...
Kartagener综合征是由什么原因引起的? (一)发病原因 病因可能为隐性或显性遗传，亦有人认为本病不属于遗传病。 (二)发病机制 内脏转位可能为本病主导性的病理变化，其他各种变化随之发展，由于黏液纤毛运输功能障碍，分泌物和细菌潴留，导致长期的慢性感染，形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理学基础。
多在15岁前发病，自幼开始反复咳嗽，咳脓痰带血丝或咯血，并有发热，呼吸困难，发绀等，肺部闻及湿啰音，患者有慢性鼻炎，副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病，全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损，心室间隔缺损，脑积水，唇裂，聋哑等。 根据临床表现，辅助检查，即可诊断。
1、鼻窦炎和呼吸道反复感染，末梢血白细胞可升高。 2、普通透视检查支气管造影胸部X线检查可见肺纹理增多，并可见大小不等囊状透光区及小片状阴影。呈支气管扩张合并感染的征象。支气管造影或HRCT显示囊、柱状或纺垂状支气管扩张。亦有的患者发现内脏异位时才发现支气管扩张和鼻副窦炎，最常见的为上颌窦、额窦，但筛窦各蝶窦少见...
应与鼻窦炎及上呼吸道感染，支气管扩张相鉴别。鼻窦炎：单纯的鼻窦炎一般无其他征象，症状主要是鼻阻塞、脓涕、局部疼痛和头痛、嗅觉下降。鼻窦CT：可见鼻窦内液平面或软组织密度影。CT由于其分辨率高，观察病变较为细致和全面，是目前诊断急性鼻窦炎的较好指标。上呼吸道感染：可有喷嚏、鼻塞、流清水样鼻涕、咽部发痒和灼热感，常有发...
合并症：患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。并发症：最常见并发症是化脓菌感染而引起肺炎，肺脓肿，肺坏疽，脓胸，脓气胸，当肺组织发生广泛性纤维化，肺毛细血管床遭到严重破坏时，可导致肺动脉循环阻力增加，肺动脉高压，引起慢性肺...
综合征之原因还不清楚，Kartagener本人认为鼻副窦炎与支气管扩张合并存在，提示两者有因果关系，但又不能解释胸腹部内脏反位，近来有主张与遗传有关。1、积极治疗呼吸道感染如鼻窦炎,扁桃体炎等，预防感冒。避免吸入有毒浓烟,有害粉尘等。2、增强体质,提高抗病能力,坚持参加适当体育锻炼,有助于预防本病的发作。
无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且局限于一侧肺者，可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科手术。1.保守治疗：包括在鼻窦及肺部疾病急性加剧期，根据分泌物培养结果明确致病菌后选择敏感抗生素治疗；伴有鼻息肉者可用鼻内糖皮质激素；对伴过敏性鼻炎者可使用抗组胺药；局部可...
