库鲁病仅见于新几内亚东部高原Fore族，人口仅3万～4万，由于参加同类相食的宗教仪式。1年内竟有200人以上死于震颤和失调性步行。当地称此为Kuru。美国NIHGajdusek鉴于Kuru脑改变与羊瘙痒病相似处甚多，而将Kuru脑研磨后接种于猩猩脑内，13个月后动物发病。他认为该病病原体为一种特殊的慢病毒，称为非寻...
(一)发病原因 目前认为朊毒体本身可自体外进入或因遗传变异自发产生，对于传染性朊毒体病而言，朊毒体可经口、注射或外科手术途径进入人体，进入人体后的朊毒体侵入脑组织的可能途径包括从感染部位直接经神经传递、先在单核巨噬细胞系统复制然后经神经脊髓扩散以及血源性扩散等不同途径。 (二)发病机制 朊毒体病的发病机制尚不...
库鲁病的临床过程很规律。小脑性共济失调逐渐增重，最后患者丧失运动能力而死亡。病程一般3～9月，通常可分为3个阶段： 第1阶段为可走动期。在他人未发现病人有何异常之前，病人先察觉自己罹病。某些病人自诉头痛和肢痛等前躯症状。患者主观感觉站立和步态不稳、往往还自觉发声，手和眼的运动有异常。躯干震颤、步态蹒跚和共济失调引...
1.组织病理学检查病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。 2.免疫学检查多种免疫学方法，如免疫组织化学、免疫印迹、酶联免疫吸附试验(ELISA)等，已用于检测组织中的PrPsc。采用抗PrP27-30抗体，可在经异硫氰酸胍及压热处理或蛋白酶K消化溶解PrPc后...
其临床表现为共济失调、震颤、不自主运动，后者包括舞蹈症、肌阵挛等，在病程晚期出现进行性加重的痴呆，神经异常故需要与其他神经性变扁如锥体外系疾病、Alzheimer病、多梗死痴呆、多灶性白质脑病、进行性核上性麻痹、橄榄脑桥小脑萎缩、肌阵挛性癫痫等相鉴别。
共济失调、震颤、痴呆，由于精神、意识、智能障碍，导致可以出现各系统功能失调及障碍，如进食困难、呛咳、肺部感染。长期瘫痪卧床引致褥疮，应做好积极的预防工作，如使用防褥疮床垫，加强翻身、擦背等护理，一旦出现褥疮可能会因皮肤感染诱发脓毒血症而加重病情。
鉴于朊毒体病尚无有效治疗，做好预防极为重要。目前尚无疫苗保护易感人群。 1.控制传染源屠宰朊毒体病病畜及可疑病畜，并对动物尸体妥善处理。有效的杀灭朊毒体方法包括焚化、高压消毒132℃持续1h、5%次氯酸钙或1mol/L氢氧化钠60min浸泡等;限制或禁止在疫区从事血制品以及动物材料来源的医用品的生产;朊毒体病及任...
(一)治疗 对症及支持治疗可减轻症状，改善生活质量，但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒体抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用，但效果及适用性有待证实。 (二)预后 一般3个月～1年内死亡。
