板层状鱼鳞病(lamellar ichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(recessive congenital ichthyosis erythroderma),是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传。
(一)发病原因 鱼鳞病的病因可归纳为几大因素:遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因素等等,其表皮细胞分裂率明显增加。可见此病的发病因素是多方面的,但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关,我们在研究治疗药物时,着力在改善微循环上下功夫。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。
板层状鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。多于儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛稀少、排汗异常,致使体内水液代谢失衡,影响内分泌系统。好治而容易复发,虽然对人体健康没有直接的危害,...
根据患者的临床皮损特点结合组织病理学检查即可明确。 组织病理:显著角化过度,粒层存在,有些区域还可见增厚。棘层可增厚,表皮突延长,毛囊内有角朊,真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。其他检查如下述: 1.遗传性疾病筛查; 2.组织病理检查 (1)显性遗传性板层状鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变...
1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。 2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病。皮...
①鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征 为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等...
板层状鱼鳞病就是由于基因发生了变异而产生的疾病,这是现代科学对鱼鳞病的看法。已报道的可导致板层状鱼鳞病的FLG基因突变位点近20个,这些突变具有种群特异性。国外FLG基因突变位点及分布:2282del4,R501X(美国);R1474X,5360delG,6867delAG,11029delCA,11033del4...
板层状鱼鳞病中医治疗方法 中药治疗:血虚风燥证 无家族史,幼年发病,皮肤干燥,体质素虚者,服十全大补丸配苍术膏;瘀血阻滞证 有家族史,自幼发病,皮肤干燥、粗糙,皲裂,两目黯黑者,服血府逐瘀口服液。 外治法:血虚风燥证可用杏仁60g,研碎煎汤外洗,然后将胡桃90g,乳汁10g,捣烂和成膏外用;瘀血阻滞证可用大黄1...