克罗伊茨费尔特-雅各布病(Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD)为可传递性中枢神经系统变性疾病中常见类型,是人的海绵状脑病，而nvCJD可能是人畜共患的新型传染病，俗称疯牛病(madcowdisease，MCD)。但决不是接触传染。散发性CJD可以通过某些检查而传染给他人。目前，相当一部分人认为...
(一)发病原因 非常规慢病毒致病因子被认为是一种淀粉样蛋白原纤维(SAF)，构成此种原纤维特殊蛋白颗粒被称为朊病毒(PrP27-30)。这种慢病毒致病因子的性质既有病毒性传染发病特点，又有与常规病毒不同的理化特性和生物学特性。 理化特性表现为：①具有高度抗各种消毒灭活能力;②有抗高热80～100℃灭菌能力;③具...
本病发生在25～78岁，平均58岁。男女均可罹患CJD，但近年英国、法国报告的新变异型CJD，发病年龄较经典型为轻，平均26岁。本病大部分为散发性，15%为家族遗传性，另有部分为医源性。医源性或感染性CJD见于应用被污染的脑深部电极、角膜移植、死后从垂体提取的生长激素和促性腺激素注射，以及硬脑膜移植等。据文献报告，...
1.血尿便常规、生化、肝肾功能均无异常所见。 2.脑脊液细胞和蛋白多数在正常范围，少数病例蛋白轻度升高。双向电泳可见异常蛋白，但体液免疫和细胞免疫均无阳性反应。利用免疫方法检测脑脊液中14-3-3脑蛋白，总敏感度为96%，其特异性为80%，值得注意的是对进行性痴呆，而近期无脑梗死的患者，其特异性可高达99%，提示...
临床在诊断克罗伊茨费尔特-雅各布病(Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD)时，应与Alzheimer病、皮质下动脉硬化性白质脑病(Binswager病)、多梗死痴呆、多灶性白质脑病、进行性核上性麻痹、橄榄脑桥小脑萎缩、脑囊虫、肌阵挛性癫痫等相鉴别，通常根据头颅CT以及MRI、脑脊液检查可以进行初...
病变损害皮质、底节、丘脑、小脑、脑干甚至脊髓前角等广泛中枢神经系统，由于精神、意识、智能障碍，导致可以出现各系统功能失调及障碍，如延髓麻痹可致进食困难、呛咳、肺部感染;脑干病变也可影响心血管功能;长期瘫痪卧床引致褥疮等，由于脑干属于基础生命中枢，故严重病例可以导致呼吸、心跳骤停。
至今尚无证据在人皮肤无损伤情况下一般接触导致传染患病者。研究证明外分泌物包括眼泪、鼻涕、唾液和粪便等，均无传染性的报道，流行病学亦未发现一般医疗护理接触CJD发病者。 基于以上情况预防重点应是严格处理CJD病人的脑组织、血和脑脊髓以及与病人组织体液接触或用过的手术器械、敷料及其废弃物，要采取严格消毒措施。手术器械...
(一)治疗 目前，CJD仍属于无法治愈的致死性疾病，临床只能对症处理并发症及给予支持治疗。随着人们对该病发病机制的逐渐阐明，不远的将来人们有可能找到治愈这类疾病的原则与方法，能找到控制PrPC转变为PrPSC或PrPCJD的途径，因为人们已经发现缺乏PrPC基因的鼠并不发生CJD，因此，应用反义寡核甘酸或基因治疗...
