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抗体免疫缺陷病
疾病概述
  抗体免疫缺陷病包括一组疾病,特征为抗体生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏导致的疾病。
疾病病因
  (一)发病原因  体液免疫缺陷病包括,Bruton免疫球蛋白缺乏症,可变异型免疫球蛋白缺乏症,选择性IgA缺乏,选择性IgM缺乏。  1.Bruton免疫球蛋白缺乏症又称先天性免疫球蛋白缺乏症(congenitalagammaglobulinemia)。先天性免疫球蛋白缺乏。  2.常见的可变异型免疫球蛋白缺乏症(...
主要症状
  1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linkedagammaglobulinemia)临床上表现为:病人均为男性。生长发育正常。多数病例出生后6~9个月内表现正常,1~2岁后开始反复感染。常见病原菌为葡萄球菌、肺炎球菌、链球菌、嗜血流感杆菌和脑膜炎球菌。可发生支气管炎、支气管扩张、肺炎、中耳炎、脑膜炎和疖肿等。部分病...
疾病检查
  1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linkedagammaglobulinemia)的实验室检查血清与组织各类免疫球蛋白明显降低。IgG<2g/L。周围血淋巴细胞正常,但几乎全为T淋巴细胞,B细胞缺如或减少。用抗原刺激不能引起明显的抗体反应,细胞免疫功能一般完善,淋巴结、肝脏、扁桃体和肠道相关淋巴组织生发中心...
鉴别诊断
  1.X性连锁无丙种球蛋白血症,须与下列疾病鉴别:  (1)婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:其Ig缺乏为暂时性,且有抗体形成。  (2)严重吸收不良:此类患者血清Ig可降低,但肠活检有正常数量的浆细胞,细胞内有Ig。  2.常见变异型免疫缺陷病,须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别。  3.婴儿暂时性低丙球蛋白血症,须与X连...
并 发 症
  1.X性连锁无丙种球蛋白血症,可并发支气管炎、支气管扩张、肺炎、中耳炎、脑膜炎和疖肿等。部分病人可发生非化脓性关节炎,ECHO病毒广泛播散,还可并发慢性肌炎、亚临床型肝炎、心肌炎。  2.常见变异型免疫缺陷病,可并发脾大,溶血性贫血、血小板减少性紫癜、甲状腺炎和类风湿性关节炎。  3.选择性IgA缺乏症,可并发类风...
疾病预防
  1.免疫缺陷病的筛检和认证  (1)病史调查:了解患儿在出生前其母在妊娠期间有无风疹感染、巨细胞病毒感染等,是否服过可能致畸的药物。  (2)发病年龄:患儿最早出现感染症状的时间,感染次数,如腹泻、皮肤上的脓性斑点等;发育缓慢的时间,婴儿出生后6个月的前后比较。  (3)家族史:免疫缺陷病儿如没有致畸因素,常伴有家...
如何治疗
  (一)治疗  1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linkedagammaglobulinemia),原则是用替代疗法补充病人不能产生的抗体。  (1)免疫球蛋白是治疗本病的重要措施。剂量为25mg/kg,肌内注射,每周1次。也可用人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)制剂,0.2ml/kg肌内注射。每月1次或1~2周1次。 ...
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