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空鞍综合征
疾病概述
  空鞍综合征(emptysellasyndrome)是指蛛网膜下腔疝入垂体窝内,使垂体受压变形及蝶鞍扩大引起的1组综合征。空鞍综合征一词最早于1949年由Sheehan和Summers曾用于描述产后垂体坏死。以往文献中也有人称之为鞍膈缺损、鞍内蛛网膜囊肿或憩室。至1950年Busch调查了788例已知垂体疾病的尸检资...
疾病病因
  (一)发病原因  1.原发性空鞍原发性空鞍指非鞍内手术、放射治疗或垂体梗死引起者,而是由于鞍膈孔(即漏斗孔)变大,不能被垂体柄充填,致使鞍上蛛网膜下腔经此孔隙疝入鞍窝。据尸检资料,原发性空鞍的发生率为5.5%~23.5%。本病的发生原因尚未充分明确,可能与以下因素有关:  (1)先天性鞍膈发育缺陷:在鞍膈发育缺陷的...
主要症状
  女性病人多见,占80%~90%。经产妇常见,平均有4个子女。肥胖者居多。发病年龄平均为40岁左右,从20多岁至70岁都可发病,儿童罕见,在有内分泌症状者中,经产妇占43%。  1.头痛最常见,见于50%病人。1/3病人因头痛前来求治,故其发生率高于垂体腺瘤病人。头痛大多位于额眶部,无定时,往往单独出现,可能是由于硬...
疾病检查
  内分泌功能试验:原发性空鞍患者垂体激素的血浓度大多正常,即使作垂体激素的兴奋试验,多数患者也基本正常。但新近Bianconcini等对71例原发性空鞍综合征作了全面和详尽的垂体激素测定,包括垂体贮备功能的兴奋及抑制试验。结果显示,50.7%的患者存在1种或多种内分泌异常,其中催乳素增高占14%,腺垂体功能减退占10...
鉴别诊断
  1.CT扫描应与以下疾病相鉴别  (1)蛛网膜囊肿:因囊肿内含脑脊液,并可压迫脑室使之扩大,CT显示低密度影,注射造影剂后也无增强,因而易误诊为空鞍,需借助脑池造影加以鉴别。因蛛网膜囊肿不与蛛网膜下腔相通,故囊肿内无造影剂充盈。  (2)上皮样囊肿:CT扫描多呈分叶状,鞍上池常有变形,且密度低于脑脊液,注射造影剂后...
并 发 症
  1.伴有内分泌功能紊乱者可以纠正之(如腺垂体功能低下者用靶腺激素替代,高PRL血症者可用溴隐停抑制)。注意定期复查,使补充或替代治疗的剂量处于合适水平,防止过量或不足。  2.并发垂体瘤要特别注意根据肿瘤的大小及性质,选择合适的治疗方案。  3.如有视力、视野改变或脑脊液鼻漏则需手术探查或蝶窦入路手术修补,经蝶手术...
疾病预防
  适当休息,避免剧烈运动。但病情稳定时,注意适当锻炼.增加抗病能力,避免受凉,减少感染的机会,一旦出现各种感染,应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。饮食以清淡为主,宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物,禁辛辣、肥甘厚味以及霉制品、腌制食品,忌酒。
如何治疗
  (一)治疗  视病因及症状而定。轻症患者无需治疗。内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。以下情况有手术指征:严重的视力障碍及视野改变;疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下;难以忍受及不能解释的头痛;大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收;脑脊液鼻漏;严重颅高压伴脑回压迹象及颅缝分离。手术方法视病因及病情而定,视神经明显下陷,使视神经拉...
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