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口形红细胞增多症
疾病概述
  口形红细胞增多症(stomatocytosis,ST)是一种形态异常的红细胞增多,正常人外周血中也可见到少量口形细胞,一般为3%~5%,若超过5%则可认为异常。
疾病病因
  (一)发病原因  原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病,继发见于急性酒精中毒、肿瘤、心血管瘤、肝胆疾病或某些药物所致。  (二)发病机制  口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高,钾轻度降低。由于细胞对钠的通透性增加,使钠从细胞外持续渗入细胞内,虽然Na-KATP酶活性显著增加(比正常增高6~10倍),但仍不能...
主要症状
  HST溶血程度轻重不一,轻者仅有口形红细胞增多而无溶血征象,病程中,偶尔由于感染而发生再障危象。一般在家系调查中才被发现,重者可有危及生命的溶血,同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的贫血和黄疸,重症患者常有脾大。继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血。根据临床表现、外周血中口形红细胞增多(可...
疾病检查
  1.外周血贫血一般轻微,血红蛋白很少低于80~100g/L,多数患者网织红细胞中度增高(10%~20%)。MCV增高,MCHC降低、正常或增高。外周血中口形红细胞可达10%~50%。  2.血清胆红素和结合珠蛋白水平可反映溶血的程度。  3.渗透脆性增高,偶有正常。自溶试验增加,葡萄糖或ATP可部分纠正。  4.红...
鉴别诊断
  主要鉴别遗传性口形红细胞增多症、Rh缺乏综合征和继发性口形红细胞增多。继发性口形红细胞增多除外周血口形红细胞增多外,一般无溶血,具有相应疾病的特点和缺乏家族史,鉴别并不困难。  Rh缺乏综合征(Rhdeficiencysyndrome)是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病,发病率为1/600万,主要的病变是基因...
并 发 症
  主要并发症见于肝脾肿大,感染时可并发现再障危象或溶血危象。由于红细胞增多,导致血液粘稠度增加,血流缓慢,微循环障碍,全身血管扩张充血。常见的症状有头痛眩晕、视力障碍、面色发红、眼结膜充血、血压增高、肝脾肿大和血管栓塞等症状。亦常见鼻衄和皮肤瘀斑。夜间多汗和体重下降亦为常见现象。眼底检查可见视网膜静脉扩张、充血、粗细...
疾病预防
  应嘱患者注意调理情志,保持心情舒畅,忌食辛辣之物,宜进清淡饮食。以防七情抑郁,七情化火或食郁化火而出现瘀血合并肝火之证加重病情。另应嘱病人慎起居,防止感染外邪,郁而化热,热入营血或热入心包、热闹清窍使病情转危。  预防:平素应嘱病人起居有节,保持心情舒畅,正确对待疾病,树立战胜疾病的信心,否则七情所伤易使病情加重。...
如何治疗
  (一)治疗  轻者无需治疗或仅需对症治疗,重者可输血。脾切除效果不一,有人主张先进行放射性核素检查,提示红细胞在脾中扣留明显者可考虑切脾。切脾后部分患者的血红蛋白可增高,另一些则无效。  (二)预后  遗传性口形增多症,溶血程度轻重不一,如合并再障危象或溶血危象,可危及生命。继发性口形红细胞增多症根据不同的病因,预...
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