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卡斯钦-贝克病
疾病概述
  卡斯钦-贝克病(Kaschin-Beckdisease)即大骨节病,是一种地方性软骨骨关节畸形病,是以软骨坏死为主的变形性骨关节病。多发生于儿童和少年,主要侵犯儿童和青少年的骨骼与关节系统,导致软骨内成骨障碍、管状骨变短和继发的变形性关节病。致管状长骨发育障碍,关节增粗、疼痛、肌肉松弛、萎缩和运动障碍。患者以身材矮...
疾病病因
  (一)发病原因  大骨节病病因研究主要涉及以下三类因素,即病区生态环境低硒;饮水中有机物污染;真菌毒素。  1.病区生态环境低硒最初原苏联学者提出本病由1种或几种元素过多、不足或不平衡所引起。早期曾认为与水、土中钙少及锶多、钡多有关。后来又主张因病区水土和主副食中含磷、锰过多而致病。这些都未能从病人体内或实验研究中...
主要症状
  一年四季均可发病,但以春季发病最多,且症状较重,秋冬两季次之。发病与性别无关,多发生于骨骺未闭合的儿童和青少年,但成人也可发病,发病年龄最小者为3~8个月,以6~18岁者最多。  本病起病和发展都较缓慢,呈急性或亚急性过程者仅占3%左右。轻型病人或病变早期常无明显症状,有时可感觉疲乏及四肢活动不灵活,尤其在早晨,常...
疾病检查
  1.一般常规检查血象一般正常,可有生化代谢异常:  (1)病人的血、尿、头发中的硒,维生素E和谷胱甘肽过氧化物酶的活性等偏低。  (2)血中乳酸脱氢酶、丙氨酸氨基转移酶、肌酸激酶、α-羟丁酸脱氢酶和碱性磷酸酶的活性增高。  (3)红细胞膜磷脂总量减少,其中卵磷脂明显减少,神经磷脂有所增加,胆固醇/磷脂与神经磷脂/卵...
鉴别诊断
  临床上需要与大骨节病鉴别的疾病主要有两类,一类是引起关节粗大、疼痛的疾病;一类是引起软骨内成骨障碍、短肢畸形、身材矮小的疾病。鉴别时主要应掌握各自疾病的特征,以及大骨节病有地区性等特点。  1.退行性骨关节病(骨关节炎、增生性关节炎、肥大性关节炎)其与晚期大骨节病的相同之处是有关节软骨的退行性变和破坏脱落,发生关节...
并 发 症
  四肢关节增粗,变形,运动障碍,骨质破坏及增生硬化等病变残留终生。  骨质增生硬化是指由于骨质增生构成关节的软骨、椎间盘、韧带等软组织变性、退化,关节边缘形成骨刺,滑膜肥厚等变化,而出现骨质塌陷,随后则出现软骨下骨硬化现象。多发生于45岁以上的中年人或老年人,男性多于女性,常用腰部活动的重体力劳动者及运动员易患此病,...
疾病预防
  卡斯钦-贝克病应该如何预防?  根据目前对本病病因学的认识,仍主张开展综合性的预防措施,包括:  1.改善水,粮质量鉴于研究显示病区水,粮与发病有关,特别是粮食中镰刀菌污染严重,改水,换粮或提高谷物的质量,是群防群治本病的主要措施,黑龙江省有关地区的10年防治经验,说明本法有效。  (1)改水:水质的改良可从两个方...
如何治疗
  (一)治疗  有关本病的药物治疗至今仍在探索、试用之中,多未得出确切可信的结论。目前也还无特效疗法,但根据对本病病因和发病机制的认识及多年来群防群治的经验,摸索了一些药物、辅助疗法及手术治疗的方法,可以缓解症状,延缓和阻止病情发展,促进骨质修复和改善关节功能。  1.与发病机制可能有关的药物  这类药物用于早期病人...
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