载入中...
当前位置:首页 >> 数据中心 >> 疾病库 >> 科干综合征
科干综合征
疾病概述
  科干(Cogan)综合征也称间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征。最早由Mogan和BaumGartner(1934)报道,后由Cogan(1945)确定为一种独立的全身性疾病。其主要特征为:①非梅毒性间质性角膜炎;②眩晕等前庭神经症状;③严重双侧性神经性耳聋;④系统性血管炎表现,如充血性心力衰竭、胃肠道出血等。
疾病病因
  (一)发病原因  有人曾提出疫苗接种、上呼吸道感染、中毒、结节病、药物过敏等说法。目前根据尸检结果认为,本病为血管系统病变(多动脉炎、闭塞性脉管炎、心血管系病变等),且合并肾脏病,属于风湿病范畴。  (二)发病机制  本病的组织学改变与结节性多动脉炎相似,显微镜检查可见血管炎性改变。血管炎不仅累及肌层动脉,尚可波及...
主要症状
  起病多急骤。有些患者以上呼吸道感染为前驱症状,另有一些患者开始以多关节炎或多关节痛为主要症状,还有一些患者以不明原因的发热并伴有皮疹为首发症状,部分患者以突发性耳聋伴眼部异常为早期表现。全身症状包括周身不适、疲倦无力、食欲不佳和失眠等。  1.眼部症状有眼痛、羞明、视力减退、眼内有异物感等。检查可见睫状体充血,有颗...
疾病检查
  1.血常规及血沉多数患者有轻度到中度白细胞增多,约1/3的患者有嗜酸粒细胞增多,几乎所有患者血沉均增快,部分患者网织红细胞和血小板增多。  2.免疫学检查少数患者类风湿因子、狼疮细胞阳性,免疫球蛋白和细胞免疫试验多正常。  X线胸片可见左心扩大,全心扩大,有时可出现心力衰竭改变。心电图检查可发现左心肥厚、心肌炎、心...
鉴别诊断
  1.本病需与系统性红斑狼疮相鉴别,后者有特征性皮损,血清抗核抗体试验阳性,有Sm抗体,比较容易区分。  2.类风湿性关节炎出现眼部症状及第8对脑神经经功能障碍时,也易与本病混淆,但类风湿性关节炎关节症状较重,且多有畸形改变,类风湿因子试验阳性,抗核抗体也多为阴性,两者鉴别也不困难。
并 发 症
  约1/4的患者有关节肌肉受累,表现为肌肉痛、关节炎或关节痛。约1/l0的患者有高血压,这可能是由于肾动脉受累所造成的。部分患者可出现全身淋巴结肿大、脾大。个别患者可出现脑动脉闭塞,表现有不同程度的偏瘫、头痛、语言运动障碍、脑神经麻痹。周围神经损伤表现为非对称性周围神经炎。
疾病预防
  科干综合征预后:  本病病程因临床症状表现方式不同而不同,有些患者在起病后数月内即死亡。而另有一些患者则可存活10年以上,平均存活时间5~7年。  预防:  1.防止可能的诱因居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜。  2.预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。
如何治疗
  (一)治疗  口服或注射糖皮质激素,可控制眼部症状和全身症状,但对第8对脑神经症状很难奏效。可用泼尼松每天1~2mg/kg。最近报道,颈交感神经切除术可缓解第8对脑神经症状。当有主动脉瓣关闭不全且无明显心力衰竭时,行主动脉瓣置换术,可获得较好疗效,延缓心力衰竭的发生。一旦出现心力衰竭或消化道出血,则应分别给予对症治...