科干(Cogan)综合征也称间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征。最早由Mogan和BaumGartner(1934)报道，后由Cogan(1945)确定为一种独立的全身性疾病。其主要特征为：①非梅毒性间质性角膜炎;②眩晕等前庭神经症状;③严重双侧性神经性耳聋;④系统性血管炎表现，如充血性心力衰竭、胃肠道出血等。
(一)发病原因 有人曾提出疫苗接种、上呼吸道感染、中毒、结节病、药物过敏等说法。目前根据尸检结果认为，本病为血管系统病变(多动脉炎、闭塞性脉管炎、心血管系病变等)，且合并肾脏病，属于风湿病范畴。 (二)发病机制 本病的组织学改变与结节性多动脉炎相似，显微镜检查可见血管炎性改变。血管炎不仅累及肌层动脉，尚可波及...
起病多急骤。有些患者以上呼吸道感染为前驱症状，另有一些患者开始以多关节炎或多关节痛为主要症状，还有一些患者以不明原因的发热并伴有皮疹为首发症状，部分患者以突发性耳聋伴眼部异常为早期表现。全身症状包括周身不适、疲倦无力、食欲不佳和失眠等。 1.眼部症状有眼痛、羞明、视力减退、眼内有异物感等。检查可见睫状体充血，有颗...
1.血常规及血沉多数患者有轻度到中度白细胞增多，约1/3的患者有嗜酸粒细胞增多，几乎所有患者血沉均增快，部分患者网织红细胞和血小板增多。 2.免疫学检查少数患者类风湿因子、狼疮细胞阳性，免疫球蛋白和细胞免疫试验多正常。 X线胸片可见左心扩大，全心扩大，有时可出现心力衰竭改变。心电图检查可发现左心肥厚、心肌炎、心...
1.本病需与系统性红斑狼疮相鉴别，后者有特征性皮损，血清抗核抗体试验阳性，有Sm抗体，比较容易区分。 2.类风湿性关节炎出现眼部症状及第8对脑神经经功能障碍时，也易与本病混淆，但类风湿性关节炎关节症状较重，且多有畸形改变，类风湿因子试验阳性，抗核抗体也多为阴性，两者鉴别也不困难。
约1/4的患者有关节肌肉受累，表现为肌肉痛、关节炎或关节痛。约1/l0的患者有高血压，这可能是由于肾动脉受累所造成的。部分患者可出现全身淋巴结肿大、脾大。个别患者可出现脑动脉闭塞，表现有不同程度的偏瘫、头痛、语言运动障碍、脑神经麻痹。周围神经损伤表现为非对称性周围神经炎。
科干综合征预后： 本病病程因临床症状表现方式不同而不同，有些患者在起病后数月内即死亡。而另有一些患者则可存活10年以上，平均存活时间5～7年。 预防： 1.防止可能的诱因居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。 2.预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。
(一)治疗 口服或注射糖皮质激素，可控制眼部症状和全身症状，但对第8对脑神经症状很难奏效。可用泼尼松每天1～2mg/kg。最近报道，颈交感神经切除术可缓解第8对脑神经症状。当有主动脉瓣关闭不全且无明显心力衰竭时，行主动脉瓣置换术，可获得较好疗效，延缓心力衰竭的发生。一旦出现心力衰竭或消化道出血，则应分别给予对症治...
