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眶内纤维组织细胞瘤
疾病概述
  纤维组织细胞瘤(fibroushistiocytoma)是一种由纤维细胞和肥大的组织细胞构成的肿瘤。多发生于肢体的肌肉、筋膜、脂肪组织内,近来已认识到也常见于眶内。
疾病病因
(一)发病原因  本肿瘤发生原因不明,但大剂量放射线照射可引起恶性纤维组织细胞瘤。  (二)发病机制  本肿瘤来源于原始间叶细胞,此类细胞可向两个方向分化:具有吞噬能力的组织细胞和形成纤维的成纤维细胞。前一种细胞发生的肿瘤名组织细胞瘤(纯正的组织细胞瘤),可无纤维成分;后一种细胞发生的肿瘤为纤维瘤,组织细胞和成纤维细胞...
主要症状
一侧性眼球突出是最常见的临床体征(图1),恶性者眼球突出发展快,且较严重。因肿瘤多侵及肌锥之外,眼球常向一侧移位。肿瘤位于眶前部者,眶缘可扪及肿物,良性者质地较硬,恶性则较大、较软,不能推动。恶性者早期视力下降,眼睑及结膜水肿,眼球运动受限及复视,并有自发疼痛及触痛。眼底检查所见正常或视盘水肿。  纤维组织细胞瘤临床表...
疾病检查
 病理组织学检查:纤维组织细胞瘤的基本成分为肥大的组织细胞及成纤维细胞,前者胞质内可含有类脂体,即所谓的载脂细胞或泡沫细胞。瘤细胞呈车轮状或卷云状排列。根据临床行为和病理学特征可分为3个类型:良性、中间型和恶性纤维组织细胞瘤。  1.良性纤维组织细胞瘤最为多见,占半数以上。肿瘤体积较小,比较局限。灰白色,质地较硬,具有...
鉴别诊断
在镜下需与血管外皮瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、纤维血管瘤和横纹肌肉瘤等鉴别。其鉴别要点是良性、中间型或恶性纤维组织细胞瘤均含有载脂组织细胞,即泡沫细胞。  1.神经纤维瘤又称神经膜瘤,神经瘤,神经周围纤维瘤,雪旺细胞瘤,神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多,反映了对其来源有不同看法,归纳起来不外以下几类:第一类:神经膜瘤或...
并 发 症
本肿瘤来源于原始间叶细胞,此类细胞可向两个方向分化:具有吞噬能力的组织细胞和形成纤维的成纤维细胞。前一种细胞发生的肿瘤名组织细胞瘤(纯正的组织细胞瘤),可无纤维成分;后一种细胞发生的肿瘤为纤维瘤,组织细胞和成纤维细胞兼有者为纤维组织细胞瘤。  眼球运动受限及复视,与肿瘤位置有关。
疾病预防
眶内纤维组织细胞瘤发生原因不明,但大剂量放射线照射可引起恶性纤维组织细胞瘤。无特殊有效预防措施,可在饮食方面做些调整:  (1).维持理想的体重;  (2).摄入多种食物;  (3).每天饮食中包括多种蔬菜和是水果;  (4).摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果);  (5).减少脂肪总摄入量;  (6...
如何治疗
 (一)治疗  该肿瘤对放射治疗不敏感,对药物反应也不明显,目前仍采用手术切除。因肿瘤包膜不完整,良性纤维组织细胞瘤也认为是局部恶性肿瘤,易复发,需采用局部扩大切除。对于恶性或复发者需要眶内容切除。  (二)预后  本病手术切除后易局部复发,复发者细胞增生活跃或恶性变。手术后复发率良性占3l%,中间型57%,恶性64%...