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斑状白化病
疾病概述
  斑状白化病(斑驳病,白点病,piebaldism)亦称图案状白皮病(patterned leucoderma)、部分白化病(partial albinism)。中医认为本病属于白驳风类。仅发于额部者称额白斑病(white forelock),临床上较少见。
疾病病因
  (一)发病原因  白化病可分为两大群,一为较常见的眼睛皮肤白化病,身体不能制造黑色素。另一类为伴有异常免疫系统的白化病,包括谢迪亚克-东综合征、海-普综合征、格里塞利综合征、克罗斯综合征,这类是和黑色素及其它细胞蛋白的缺陷有关。  (二)发病机制  组织病理显示,基底层有透明细胞,银染色阴性不能证明有黑色素。多巴染...
主要症状
  生后即在前囟部出现筛状白斑,与黑发交错存在,患部毛发色白,眉毛、睫毛亦可呈白色。白斑的大小和形状一般不会随年龄的增长而发生变化。  该病的典型特征是额部白斑,80%~90%可伴有额部白发,呈三角形或菱形,对称,位于额部中央或稍偏于一侧,可向下延至鼻根部。亦可见于下颏前,胸腹部,上肢可见不对称性的白斑;偶见面颊部有白...
疾病检查
  已发现斑状白化病病人血清中存在着多种自身抗体,包括甲状腺球蛋白、抗甲状腺微粒体、抗胃壁细胞、抗肾上腺素、抗平滑肌、抗心肌、抗胰岛素、抗血小板和抗核抗体等,阳性率从8.2%~50%不等。斑状白化病病人血清中抗黑素细胞表面蛋白抗体的发现,故上述检查项目对本病有重要意义。      组织病理:病变处皮肤无黑素,或有少数黑...
鉴别诊断
  本病应与白癜风鉴别。白癜风为后天性疾病,发病较晚,损害不如本病广泛,且前者白斑边缘色素沉着较明显。若有眼眶距加宽,眼眶发育不良或耳聋者,则应考虑Waardenburg综合征。其他鉴别项目见下述:      1.白色糠疹系真菌感染所致,治疗后可出现白斑,但数目不多,形小,非纯白色。  2.体糠疹多为鳞屑性减色斑,周围...
并 发 症
  常并发于糖尿病、恶性贫血、自身免疫病、甲状腺病、原发性肾上腺皮质功能不全等。  在临床表现上,可以并发或者继发多种疾病。临床上先后有许多斑状白化病病例合并一些自身免疫性、内分泌疾病的报道。如:合并甲状腺功能亢进或者减退、糖尿病、慢性肾上腺皮质功能减退和慢性活动性肝炎。此外,还有报道揭示,白癜风与恶性贫血、晕痣、普秃...
疾病预防
  该病的典型特征是额部白斑,80%~90%可伴有额部白发,呈三角形或菱形,对称,位于额部中央或稍偏于一侧,可向下延至鼻根部。亦可见于下颏前,胸腹部,上肢可见不对称性的白斑;偶见面颊部有白斑,皮损处毛发亦变白,极少数病人仅于枕部有一撮白发,而无皮肤白斑,可能是斑驳病的变异型。部分病人手足背有色素沉着斑。弥漫性白斑中央可...
如何治疗
  预防:斑状白化病是一种遗传性皮肤病,治疗上没有确切有效的方法。  术前准备  1.手术前一天晚上,应该做好个人卫生,晚上12点之后要禁食。  2.术前最好准备舒服的服装(不紧身、颈部便于穿着的服装、跟不高的轻便的鞋)和能够遮住手术部位的口罩、头巾、帽子、墨镜等。  3.了解患者全身情况,有没有感冒,供皮区和局部手术...
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