路易体痴呆(dementiawithLewybodies，DLB)由Okazak等(1961)首先描述，是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与Alzheimer病之间，以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森病综合征为临床特点，以路易体(Lewybody)为病理特征的神经变性疾病。
(一)发病原因 病因迄今不明，研究发现神经系统α-突触核蛋白(α-synuclein)为Lewy体结构的主要成分，部分DLB及家族性帕金森病患者存在α-突触核蛋白基因突变，使α-突触核蛋白由可溶性转变为不溶性，发生异常聚集，推测α-突触核蛋白基因突变可能与DLB及PD的发病有关。DLB很少有家族遗传倾向，但日本曾...
1.路易体痴呆多于老年期发病，仅少数为中青年患者，缓慢进展。临床主要表现为进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状。主要表现以痴呆为主，帕金森病症状较轻，少数病例相反，症状可有波动。 2.认知功能障碍DLB患者的认知功能全面减退，与AD均属皮质性痴呆，有类似之处，常以记忆力减退、定向力缺失起病，但早期记忆...
测定脑脊液、血清中ApoE多态性、Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。 1.CT及MRI检查无特征性改变，部分病例可见弥漫性脑萎缩或局灶性额叶萎缩，程度较轻。MRI冠状扫描有助于DLB与AD的鉴别，AD可有颞叶内侧萎缩，DLB不明显。 2.18F-dopaPET检查可发现黑质和纹状体多巴胺摄取减...
1.Alzheimer病(AD)主要表现为进行性认知功能减退，常因遗忘、虚构使幻觉描绘含糊不清，精神行为异常，中晚期病人可有锥体外系症状，不易与DLB区分。DLB认知障碍表现为波动性，视幻觉内容具体、生动，患者可形象描述和深信不移;有明显视觉受损，锥体外系表现较早出现，CT及MRI显示弥漫性皮质萎缩。 2.帕金森...
路易体痴呆常见并发症可伴有自主神经功能紊乱的症状及抑郁，性欲减退，睡眠障碍，纳差，周身乏力疼痛，肌阵挛、肌张力障碍、吞咽障碍、和自主神经功能紊乱等，如经常跌倒、晕厥，甚至精神症状以成形的视幻觉短暂性意识丧失，内容生动完整，常为静物、人和动物图象、病人坚信不移，可有妄想、谵妄等。
尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗，否则会减缓痴呆不可逆进程。平时宜多吃吃芹菜、金针菜、韭菜、冬瓜、乌梅、柿饼、芝麻、莲子、海参。测定脑脊液，血清中ApoE多态性，Tau蛋白定量，β淀粉样蛋白片段，对路易体痴呆有诊断与鉴别意义。
(一)治疗 目前DLB尚无有效疗法，治疗原则与AD类似，下述药物可改善某些症状。 1.胆碱酯酶抑制剂如多奈哌齐(安理申)、利凡斯的明(艾斯能)等可改善皮质认知功能及行为障碍，亦可用神经细胞活化剂及改善脑循环的药物等。 2.多巴胺类如左旋多巴/苄丝肼(美多巴)、左旋多巴/卡比多巴(帕金宁)，以及多巴胺受体激动药...
