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颅咽管瘤
疾病概述
  颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位。好发于儿童,成年人较少见。好发于鞍上,占整个颅内肿瘤的5~7%,占儿童颅内肿瘤的12~13%。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。...
疾病病因
  (一)发病原因  病因不清。诱发因素可能为:遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选,年龄越小,越易全切,并发症越少,故早诊早治是关键。本病为先天性疾病,生长缓慢。正常胚胎发育时,Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即...
主要症状
  颅咽管瘤可见于任何年龄,但以6~14岁最多见。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长,故总体上看肿瘤生长较慢,其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速,其病情进展亦较快。其临床表现包括以下几个方面:肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍;肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍;肿瘤侵...
疾病检查
  颅咽管瘤应该做哪些检查?  普通实验室检查无特殊,内分泌功能检查多数病人可出现糖耐量曲线低平或下降延迟,血T3,T4,FSH,LH,GH等各种激素下降,少数表现为腺垂体功能亢进,大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。  1.生长激素(GH)测定和GH兴奋试验颅咽管瘤患儿血清GH值降低,且对胰岛素低血糖,精...
鉴别诊断
  颅咽管瘤容易与哪些疾病混淆?  (一)垂体腺瘤  1.嫌色性垂体腺瘤嫌色性垂体腺瘤为脑垂体的嫌色细胞发展而来的肿瘤,多数突破鞍膈向鞍上生长,临床上表现为内分泌紊乱,视力,视野改变,蝶鞍的变化和头痛,其与颅咽管瘤在临床上表现相似,但好发于成年人,其内分泌紊乱表现为性欲减退,停经,肥胖等,视乳头呈原发性萎缩,常有颞侧偏...
并 发 症
  颅咽管瘤可以并发哪些疾病?  颅咽管瘤生长缓慢,病程较长,主要损害视丘下部及周围的结构,引起内分泌功能紊乱,视力,视野损害和颅内压增高,治疗以手术为主,常见术后并发症如下:  1.中枢性高热  患者高热持续不退,呈昏迷状态,预后较差,通常予以对症处理,原因可能是:①颅咽管瘤切除时下丘脑功能受损,引起体温调节功能障碍...
疾病预防
  1心理护理 颅咽管瘤多发于儿童及青年,他们的心理承受能力差,一旦被确诊,心理负担很重,易产生恐惧、悲观心理。另外,开颅术具有一定的危险性,病人往往感到不安、害怕和烦躁,影响休息和睡眠,甚至拒绝手术。为此护士要耐心解答病人的各种疑问,解除病人的思想顾虑,并介绍成功病例,树立患者战胜疾病的信心。  2视力视野的评估 颅...
如何治疗
  (一)治疗  1.手术治疗外科手术为颅咽管瘤的首选治疗方法。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫,解除颅内压增高,对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤,手术可切除瘤体;对于囊性肿瘤,手术可放去囊液,从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为良性肿瘤,除部分与视交叉、灰结节...
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