颅内胆脂瘤是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤，可为多发，无明显性别差异，任何年龄均可发病，高峰年龄均在40岁。 颅内胆脂瘤的好发部位：好发于脑室或脑池，可延脑室脑池蔓延。最常见的位于小脑桥脑角、鞍旁，也见于第四脑室，侧脑室、大脑、小脑和脑干。发生在颅骨桥障和脊柱者约占25%。
病因不明。
桥脑小脑角表皮样囊肿：约70%以三叉神经痛起病。少数以面肌抽搐、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。根据临床表现又分为：单纯三叉神经痛型、脑桥小脑角肿瘤型（多以耳鸣、头晕、面肌抽搐及VII、VIII神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现）、颅内压增高型。
患者的临床表现由于肿瘤的位置不同而变化极大，故病史及查体往往对于定位诊断有更大的意义。在定性诊断方面，往往需要客观的辅助检查来最终确认。
表皮样囊肿位于小脑桥脑角时应与听神经瘤、脑膜瘤相鉴别，后二者多见于青年人，听神经瘤常以耳鸣、听力下降起病，而脑膜瘤的听力障碍则较听神经瘤为轻，小脑桥脑综合征及颅内压增高症状较本病为重，脑脊液蛋白一般多增高。
肿瘤卒中或内容物自发破裂溢出极为罕见，患者的急症往往源于脑积水。在紧急情况下可考虑先期行脑室穿刺外引流术，待情况好转后二期切除肿瘤。由于神经系统的不可再生性，胆脂瘤切除手术的目的在于预防进一步的神经系统损伤，手术可能不能挽回已有的神经功能缺失。
预后由于肿瘤系良性肿瘤，术后恢复一般良好，若达到大部切除，则一般复发较晚，可延至数年甚至数十年。有报道术后长期随访，生存20年以上者可达92%，术后死亡率2-11%，其死亡原因主要为颅内感染。近期的几组显微手术的数据表明其手术死亡率已降至1%以下。
多的部位的胆脂瘤达到组织病理上的全切都是比较困难的，往往有少量包膜残留，有时候术后磁共振会显示有增强的信号存在。 肿瘤的囊壁为生发组织，应对无粘连的囊壁尽可能广泛切除，为防止肿瘤细胞随脑脊液的扩散，可采取术中肿瘤周围棉条覆盖保护的方式。在仔细清除囊肿内容物后，注意反复冲洗术区，防止术后的无菌性脑膜炎。 对于颅骨板障...
