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颅脑先天畸形
疾病概述
  颅裂好发于颅骨的中线部位,颅顶及颅底均可发生。以枕部多见,也见于额顶部;颅底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出。个别病例可向侧方膨出。隐性颅裂,外表无包块。囊性颅裂可分为脑膜膨出或脑膜脑膨出,后者囊内含有组织,或部分扩张的脑室等。这种情况下,头颅常为小头,而膨大部分特别大。包块基底或大或小。
疾病病因
  颅脑先天畸形是由什么原因引起的?  病因脑穿通畸形的病因是多种多样的,大致可分为先天性及后天性两大类。Naef(1958)提出了这种疾病的病因多变性。  (1)先天性脑穿通畸形:一般认为先天性脯穿通畸形与胚胎期的发育异常或母体的营养障碍有关,也可能与遗传因素有关,家族性脑穿通畸形已有报道,l983年Berg报道一组...
主要症状
  颅脑先天畸形早期症状有哪些?  脑穿通畸形因其病因不同,症状体征亦不同。其临床表现主要取决于囊肿的大小、部位和紧张度。由于其表现多样化,加之发病率低,因此临床上认识有一定困难。Ramery(1977)指出本病可造成脑慢性受压、脑室系统扩大和继发颅内高压。Barret(1965)认为此病的特征表现为先天性偏瘫,偏瘫的...
疾病检查
  颅脑先天畸形应该做哪些检查?  Jaffe于1929年强调了产伤及新生儿脑外伤在病因学中的重要性,未成熟脑对腔隙形成具有敏感性,这一点己被许多学者注意到。Barret(1965)报道3例外伤性脑穿通畸形,其中2例为脑室或硬膜下穿刺所致。许多学者认为多数后天性脑穿通畸形是继发于血官病变。以往关于血管性病因的证据很少,...
鉴别诊断
  颅脑先天畸形容易与哪些疾病混淆?  (一)先天性脑积水脑积水主要是脑积液在颅脑内大量增加。临床表现主要是头颅迅速增大,颅缝分开,囟门扩大,头部透光试验阳性,根据病程长短有不同程度的智力障碍及神经系统其他体征。脑积水、小儿脑积水就医指南,可点击查看本站相关页面。  (二)颅狭窄症 由于颅骨骨缝过早闭合所致,可分遗传性...
并 发 症
  颅脑先天畸形可以并发哪些疾病?  1.脑裂性孔洞脑:是脑发生上的真正缺损,其特征是大脑皮层灰质异位,多小脑回和纤维变性,一般为双侧。对称性与脑室相通,也可与蛛网膜下腔相通,其囊壁为室管膜。而脑穿通畸形的囊壁为结缔组织,有时伴有淋巴细胞浸润。借此可将两者区别开来。  2.良性脑囊肿:即所谓的假性脑穿通畸形。约占颅内占...
疾病预防
  颅脑先天畸形怎样预防?  颅脑先天畸形可导致多种颅脑的形态改变和不同的神经系统功能障碍。  (一)先天性脑积水脑积水主要是脑积液在颅脑内大量增加临床表现主要是头颅迅速增大颅缝分开囟门扩大头部透光试验阳性根据病程长短有不同程度的智力障碍及神经系统其他体征  (二)颅狭窄症 由于颅骨骨缝过早闭合所致可分遗传性病亦可散发...
如何治疗
  颅脑先天畸形治疗前的注意事项?  主要是手术治疗。巨大型脑膜膨出,已造成严重智力低下、瘫痪、失明等神经症状者不适手术,疗效不佳,其它可行手术。关于手术时间的选择,意见不一,可在出生后6个月至1周岁时施行,也可在稍长大之后再行手术,以利组织修复与整形。手术的目的是切除膨出包块,包括可能切除的囊内容。将硬脑膜缺损及软组...
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