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两性畸形
疾病概述
  两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形,一般根据性染色体、梁色质、性腺及外生殖器的不一致,可分型为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形。
疾病病因
  1.性染色体畸变  在胚胎发育过程中,性器官分化成男或女,其决定因素最初是由于遗传因素所控制,如新生个体的染色体组型为46,XX,即发育成女;染色体组型为46,XY,则发育成男。因为Y染色体上具有决定原始生殖腺分化成睾丸的遗传基因,而X染色体上则缺乏此种基因。如性染色体的数目和结构发生畸变,必然会导致性分化发生紊乱...
主要症状
  1.观察患者的外貌特征,体格发育及胡须、腋毛、阴毛、乳房和声音等第二性征的发育。了解患者的月经情况。  2.两性畸形的外生殖器人为地分为5型:I型外生殖器仅有阴蒂增大;Ⅱ型阴蒂增大,并有较宽漏斗状尿生殖窦,阴道与尿道有一共同开口;Ⅲ型尿生殖窦较窄,但仍为漏斗状Ⅳ型阴茎底部有一小的尿生殖窦开口;V型尿生殖窦开口在阴茎...
疾病检查
  1.观察患者的外貌特征,体格发育及胡须、腋毛、阴毛、乳房和声音等第二性征的发育。了解患者的月经情况。  2.外生殖器检查:两性畸形的外生殖器人为地分为5型:I型外生殖器仅有阴蒂增大;Ⅱ型阴蒂增大,并有较宽漏斗状尿生殖窦,阴道与尿道有一共同开口;Ⅲ型尿生殖窦较窄,但仍为漏斗状Ⅳ型阴茎底部有一小的尿生殖窦开口;V型尿生...
鉴别诊断
  (一)真两性畸形  真两性畸形比较罕见,一个个体内有两种发育不全的性腺(卵巢和睾丸)。在阴囊(阴唇)处,腹股沟或腹(盆)腔内一侧为卵巢睾丸,另一侧是卵巢或睾丸,也可能双侧均为卵巢睾丸。盆腔内有子宫,多数发育不全。可有周期性血尿和下腹痛或阴囊痛。患者多数属于男性表现,乳房发育比较多见,也出现某些女性体征如体形苗条,腋...
并 发 症
  胚胎期雄激素分泌异常,原始生殖腺在遗传因素控制下向睾丸方向分化时,其皮质退化,但髓质发育良好,因而间质细胞和肾上腺皮质都产生相当量的雄激素。由于雄性激素的作用,促使原始生殖管道和外生殖器原基向着男性方向分化。如原始生殖腺分化为卵巢,肾上腺皮质产生雄激素不多,生殖管和外生殖器原基向女性方向分化。当遗传性别为男性,由于...
疾病预防
  1.真两性畸形:如外生殖器靠近女性,则切除男性勾绘,若女性内生殖器发育较好,不一定有生育压力。别的则酌情惩办。  2.男性假两性畸形:病人生殖腺与染色体组均为男性,睾丸分泌雄激素,但机体对男性素不敏感。其内生殖器未发育或发育不全,其外生殖器为女性型。睾丸屈避在阴唇、腹股沟或腹腔中。此睾丸在青年期后易露头恶变,应趁早...
如何治疗
真两性畸形 如外生殖器靠近女性,则切除男性勾绘,若女性内生殖器发育较好,不一定有生育压力。别的则酌情惩办。男性假两性畸形,病人生殖腺与染色体组均为男性,睾丸分泌雄激素,但机体对男性素不敏感。其内生殖器未发育或发育不全,其外生殖器为女性型。睾丸屈避在阴唇、腹股沟或腹腔中。此睾丸在青年期后易露头恶变,应趁早切除,向女性方向...
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