落叶型天疱疮好发于中老年人，皮损开始主要发生于头，面及胸，背上部，口腔粘膜受累少见，水疱常发生于红斑的基础上，尼氏征阳性，比寻常型相比，病情较轻，粘膜受累罕见而轻微，疱壁更薄，更易破裂。在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的叶片状表皮剥脱，痂和鳞屑，如落叶状，由于痂体分泌物背细菌分解而产生臭味，病情缓慢发展，渐及全...
本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体)，主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位(棘解离发生的部位)。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。
落叶型天疱可出现在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，特征是极易破溃并形成油腻状结痂，出现限局或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性。 皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒，全身症状轻重不一。
Nikolsky氏征阳性。水疱疱底刮片，可以找见天疱疮细胞(Tzanck细胞)。免疫荧光检查。直接法：病损部表皮细胞间有IgG和C3沉着。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。间接法：在患者血清中，大约100%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。红斑性天疱疮除上述所...
诊断和鉴别 1.皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。 2.粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。 3.Nikolsky氏征阳性。 4.水疱疱底刮片，可以找见天疱疮细胞(Tzanck细胞) 5.免疫荧光检查 a、直接法：病损部表皮细胞间有IgG和C3沉着。此外大约25-30%患者可见有IgA和...
并发症有： 常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等。由于皮肤大面积糜烂，大量体液外渗，蛋白质、电解质及体液丢失过多，身体衰弱，容易合并败血症、肺炎等继发感染。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。
天疱疮的预防 1、保持床褥清洁、平整、皮损面积大者,所有布类均消毒后使用. 2、病室每天紫外线消毒1次,每次30分钟--1小时. 3、修平病人指甲,避免抓破疱壁. 4、皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或有恶臭,遵医嘱可用1:8000高锰酸钾液湿敷,痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除,有大疱者,先抽尽疱液,再外敷中药...
1.皮质激素：主要使用强的松龙(Prednisolone)或强的松(Prednisone)40-60mg/日，也可以视病情用氢化考的松300mg静滴，病情控制后有计划缓慢的减药。直至强的松龙或强地松10-15mg/日维持量。 2.免疫抑制剂：主要选用环磷酰胺100mg/日(每公斤约2mg),待病情稳定后逐渐减量至...
