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成人斯蒂尔病
疾病概述
  斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎,为幼年类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道,其临床特征有长期不规则发热,伴有肝、脾、淋巴结肿大,贫血,白细胞增多,多发性大、中、小关节炎,肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出,类风湿因子多为阴性,且与HLA-B27相关。  
疾病病因
  (一)发病原因  本病的病因尚不清楚,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。  1.感染多数患者发病前有上呼吸道感染病史,发病时有咽炎、牙龈炎,化验检查血清抗O升高,部分患者咽试子培养有链球菌生长,将其制备成自身疫苗注射后病情缓解,提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。另外,在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病...
主要症状
  本病临床表现复杂多样,常有多系统受累,表现为发热、皮疹、关节痛,其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。本病表现及发生频率(表1,2)。  1.发热发热为本病的重要表现之一,几乎见于所有的患者。通常是突然高热,一天1个高峰,偶尔一天2个高峰。以高热为主,体温多超过39℃,一般在午后或傍晚时达到高峰,体温持续3~...
疾病检查
  本病突出表现是90%以上的患者外周血白细胞总数增高,一般在10×109/L~20×109/L之间,也有报告高达50×109/L,呈类白血病反应。白细胞升高以中性粒细胞增高为主,分类一般在0.9以上,中性粒细胞核左移而嗜酸性细胞不消失。在无胃肠道失血的情况下出现持续性和进行性贫血,多为正细胞正色素性贫血,也可为小细胞...
鉴别诊断
  由于本病主要是临床诊断,无特异性诊断指标,在诊断时必须排除其他伴有发热、皮疹和关节炎的疾病,详见表3。  以下就最易混淆的疾病分述之:  1.败血症本病多呈弛张热,体温高峰时多在39℃以上,发热前有明显寒战等中毒症状,皮疹中常有出血点,体温消退后仍有倦乏、体重下降等消耗表现,经仔细检查可发现原发感染病灶,血培养或骨...
并 发 症
  导致肺出血、间质性肺炎、成人呼吸窘迫综合征等并发症。还有个别患者合并消化性溃疡、阑尾炎或胰腺炎等。      导致肺出血时,患者反复咯血、血尿、X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出诊断。间质性肺炎出现的症状是渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状,通常伴有干咳、易疲劳感。主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音...
疾病预防
  1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,改善养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。  2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。  3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
如何治疗
  (一)治疗  由于本病的病程长短不一,病变累及部位不同,治疗药物剂量不同,疾病引起并发症不同,以及缺乏对照观察等,本病治疗效果的评价比较困难,本病的治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂治疗。  1.非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药对部分患者能取得良好疗效,如控制发热,减轻全身症状和关...