淋巴瘤样肉芽肿(lymphomatoidgranulomatosis，LG)是血管炎和肉芽肿反应的一种少见类型。本病的特征是各种组织均发生血管营养性、血管破坏性病变和肉芽肿反应，并伴以广泛的非典型性淋巴增殖性浸润，主要累及肺脏，也可累及肺外组织。
(一)发病原因 病因不明。主要侵犯肺部，表现为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎伴异形淋巴样细胞浸润，部分最后发展为淋巴瘤，有人认为是淋巴瘤的变形。从组织病理上看，本病既有血管炎改变，又有肉芽肿反应，这些改变符合变态反应。从而推测淋巴瘤样肉芽肿可能是一种伴有变态反应的肿瘤性疾病，伴有的变态反应可能是针对尚未证实的一种肿瘤...
LYG的临床表现与其他类型肺淋巴瘤有较大重叠。主要受累器官为肺(80%)、皮肤(40%～45%)、中枢神经系统(30%)、肝(25%);其次为肾、消化道、骨髓和眼等。全身症状包括发热、周身不适、乏力、体重减轻、关节疼痛和皮肤损害等。通常在出现症状14个月内死于泛发性肺部病变和继发感染。因其主要侵犯肺部，故最常见的主...
1.血常规及血沉少数患者有严重贫血，白细胞可升高或降低，淋巴细胞可增多，血沉加快。 2.尿常规一般正常，有时可见有轻度蛋白尿和白细胞。 3.生化学检查当肝实质广泛受侵犯时，转氨酶可升高。 4.免疫学检查约半数患者可有IgG或IgM升高，细胞免疫试验多为阴性，类风湿因子、狼疮细胞、抗核抗体均为阴性。 5.外周...
本病诊断困难，为确定诊断需要活体组织检查。需与Wegener肉芽肿及转移性肿瘤等下列疾病相鉴别： 1.淋巴瘤该病也常见血管浸润及广泛坏死，LG患者主要表现为纵隔增大,肺门淋巴结肿大以及肝、脾、浅表淋巴结肿大时需和恶性淋巴瘤鉴别。鉴别还是靠病理，淋巴瘤浸润的细胞较为均一，免疫组化染色检测为单克隆性。而LG主要表现血...
最常见的并发症为呼吸困难，尤其见于纵隔或肺的淋巴结肿大者。临床病情与淋巴瘤相似的患者，约1/3可出现肺空洞，可因大咯血而死亡。也可发生肺叶支气管部分阻塞，肺实质大片破坏引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。中枢神经系统病变可累及脑和脊髓的任何部位，可出现失语、轻偏瘫、失明、运动失调、截瘫、动眼神经麻痹、脑神经麻痹、头...
1.维护环境卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能，防止感染。 2.注意生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免剧烈精神刺激。 3.加强营养、禁食生冷油腻，注意温补。 4.避免感冒受凉，防止继发细菌感染。 5.早期诊断，早期治疗。不要过多吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物；年老体弱或有某种疾病遗传基因...
(一)治疗 本病治疗至今尚无满意的方法。据报道，在病程早期用糖皮质激素治疗，可获得一定疗效。用激素与免疫抑制剂联合治疗，较单用激素治疗效果好。这些药物的用法和剂量与韦格内肉芽肿相同。有人报告本病即使接受激素或免疫抑制剂治疗，也不能阻止其发展。多数学者认为当本病已出现肺内广泛性病变或者中枢神经系统病变时，即使进行充...
