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老年人心脏淀粉样变性
疾病概述
  早在1850年,Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物,与碘接触后呈现类似淀粉的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质(amyloid),并将沉积该物质的组织,称为淀粉样变性。现已证明,所谓淀粉样物质,实为由不同成分组成的蛋白质。故称其为淀粉样蛋白更为合适。
疾病病因
  (一)发病原因  由于本病包括了不同类型淀粉样变病对于心脏的侵犯,故其病因也包括了不同类型相关病因。  (二)发病机制  本病发生机制尚不完全清楚,组织化学分析发现,不同临床类型淀粉样蛋白的特殊成分不尽相同(表2)。这里仅就目前对各型发病机制的认识,略予介绍。  1.原发性由于单株浆细胞增生和恶性转化,以致重轻链合...
主要症状
  1.心血管表现在代偿期常无临床表现,或仅有头晕、乏力、劳累后心悸、气急等。进入失代偿期后,主要有下述表现。  (1)右心功能不全:颈静脉怒张,心尖搏动减弱,心音减低,心率增快,可闻第四心音或奔马律。多数无杂音或仅二尖瓣区有轻度收缩期杂音。心界无明显扩大。肝脏肿大,可触及搏动,轻中度腹水,四肢凹陷性水肿。后期也可出现...
疾病检查
  血钙、尿钙大致正常。  1.胸部X线检查心脏多呈轻度增大,与右心衰竭严重程度不成比例。透视下可见心脏搏动明显减弱,有的学者称之为“安静心”。常见肺淤血、胸腔积液。  2.心电图检查普遍存在ST-T异常,大部呈现QRS低电压和异常Q波。虽然超声心动图发现左室肥厚,但心电图却无表现。各种心律失常均可发生。Roberts...
鉴别诊断
  1.缩窄性心包炎本病临床表现和血流动力学特征均与心脏淀粉样变病极为相似。但本病具有下述特点,可与心脏淀粉样变病鉴别:①X线检查50%~75%可见心包钙化影;②超声心动图显示心包增厚而心肌不增厚,心肌中亦无增强颗粒样光点;③无心脏淀粉样变病的心外表现;④CT或磁共振检查,可以明确显示病变存在于心包,而无心肌增厚。  ...
并 发 症
1、心力衰竭:是由于各种心脏结构或功能性疾病导致心室充盈及(或)射血能力受损而引起的一组综合征。由于心室收缩功能下降射血功能受损,心排血量不能满足机体代谢的需要,器官、组织血液灌注不足,同时出现肺循环和(或)体循环淤血,临床表现主要是呼吸困难,无力而致体力活动受限和水肿。该病的治疗应包括防止和延缓心衰的发生,缓解临床心...
疾病预防
  本病主要预防并发症,如心力衰竭的治疗,应用强心、利尿药和血管扩张药,以改善心衰的症状。其治淀粉样蛋白与洋地黄类药物有一定亲和力,即使小剂量应用,也可能会诱发心律失常,故不宜采用。尤其是钙拮抗剂,可使心功能进一步恶化,亦应避免使用。
如何治疗
  (一)治疗  1.治疗目的本病治疗目的在于:①减少慢性抗原性刺激;②抑制淀粉样蛋白的合成和沉积;③促进沉积淀粉样蛋白的分解和消散。遗憾的是迄今药物治疗的效果,距这些目的仍然相距甚远。  2.不同类型治疗  (1)原发性患者:目前采用药物有下述几种:①烃化剂和抗肿瘤抗生素,包括环磷酰胺、卡莫司汀(卡氮芥)、苯丙氨酸氮...