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良性阵发性腹膜炎综合征
疾病概述
  良性阵发性腹膜炎综合征(BenignParoxysmalPeritonitisSyndrome)也称家族性地中海热综合征(FamilialMediterraneanFeverSyndrome),遗传性家族性淀粉样变性,Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区,如西班牙和葡萄牙的犹太人、...
疾病病因
  本病病因不明,可能为一种家族性常染色体隐性遗传性疾病,是淀粉样变性(Amyloidosis)的一种类型。  腹膜的充血水肿,有散在的纤维素样物质沉着或淀粉样蛋白沉积,可伴有少量渗液,其含有浆液纤维蛋白,中性白细胞,淋巴细胞。同时周身其它器官如肝、脾、肾、心肺等组织也可有淀粉样蛋白沉积。
主要症状
  在地中海地区出现阵发性间歇性发热,腹痛,胸痛,关节痛,多发性浆膜炎表现,结合其家族史应考虑本病的可能。由于淀粉样物质能迅速吸收刚果红,可行刚果红试验。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积可确诊。  主要有阵发性发热或不规则发热,腹痛,腹胀,可为弥漫性或局限于某一部位,常伴有胸痛,关节痛,神经功能障碍。发作多呈间歇性周期...
疾病检查
  1.在发作期白细胞常升高,血沉增快,α2球蛋白增加。尿蛋白阳性,可有管型尿。  2.肝脏受累时可有肝功能轻度异常。  3.胸腹水检查呈浆液纤维蛋白性。  4.刚果红试验以1%刚果红溶液0.22ml/kg体重静脉注射后,于4分及1小时后抽取静脉血各10ml,作比色检查,表现染剂留存在血清中的百分率明显减少。活体组织病...
鉴别诊断
  与急性腹膜炎,腹膜后纤维化等疾病鉴别:1,急性腹膜炎(acuteperitonitis)是常见的外科急腹症,其病理基础是腹膜壁层和(或)脏层因各种原因受到刺激或损害发生急性炎性反应,多由细菌感染,化学刺激或物理损伤所引起。大多数为继发性腹膜炎,源于腹腔的脏器感染,坏死穿孔、外伤等。其典型临床表现为腹膜炎三联征--腹...
并 发 症
  伴有荨麻疹,多发性神经炎,多发性浆膜炎。多发性浆膜炎,病原本菌以球形为主,也具球杆状及丝状。鼻腔支原体是在鸡胚中培养猪鼻腔滤过性病原时发现的。用鸡胚分离培养猪鼻支原体需时3-5天,而已适应的培养物在1-2天内就能长好。接种6-7日龄鸡胚卵黄囊是分离本菌最好的方法。
疾病预防
  本病属于遗传型疾病,遗传性疾病,是指因受精卵中的遗传物质(染色体,DNA)异常或生殖细胞所携带的遗传信息异常所引起的子代的性状异常。通俗的情况是精子和卵子里携带有病基因,然后传给子女并引起发病,而且这些子女结婚后还会把病传给下一代。这种代代相传的疾病,医学上称之为遗传病。优生优育是本病最好的预防措施。
如何治疗
  在治疗上,可应用秋水仙碱(Colchicin)以降低其发作次数,发作时每日剂量为1.2~1.8mg/kg稀释后分2~3次缓慢静脉注射,发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重,并作长期预防性治疗(2~3年)。由于本药有致畸,骨髓抑制,精子缺乏等副作用,故应慎用,有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚...
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