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淋巴细胞减少症
疾病概述
  淋巴细胞减少症是指成人淋巴细胞总数<1000/μl,儿童(2岁以下)<3000/μl。正常成人淋巴细胞数1000~4800/μl,儿童(2岁以下)3000~9500/μl。6岁达正常低值为1500/μl。约65%外周血T细胞为CD4+(辅助性)T细胞。大多淋巴细胞减少症患者T细胞绝对数减少,特别是CD4...
疾病病因
  1.遗传性淋巴细胞减少症可伴有遗传性免疫缺陷病(见表135-4和第147节)其由于干细胞质量与数量的异常导致淋巴系无效造血.其他病因如Wiskott-Aldrich综合征,可由于T细胞加速破坏而引起.腺苷脱氨酶缺陷和嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷患者以上述同样机制发病.  2.获得性淋巴细胞减少症是一种伴随非继发于遗传性疾...
主要症状
  一、临床表现  淋巴细胞减少症在一般情况下不引起症状,通常都是在诊断其他疾病的过程中被发现的,特别在那些反复发生病毒性,真菌性或原虫感染病例.淋巴细胞计数可确定淋巴细胞减少.通过多参数流式细胞仪可测定淋巴细胞亚群,该测定是应用抗原型表达来进行细胞分类与定性.  淋巴细胞减少患者反复感染,常对一般情况下良性传染原发生...
疾病检查
  实验室检查:血液检查和免疫检查可以诊断。多参数流式细胞仪可测定淋巴细胞亚群,该测定是应用抗原型表达来进行细胞分类与定性。医源性淋巴细胞减少症可由于细胞毒化疗,放疗和注射淋巴细胞球蛋白而引起.牛皮癣患者长期使用去斑素(psoralen)及超声辐射均可损害T细胞.糖皮质激素通过诱导细胞损坏而造成淋巴细胞减少。
鉴别诊断
  本病根据实验室检查即可确诊,无需与其他疾病相鉴别。
并 发 症
  并发症:可出现良性传染原发生不寻常反应或伴发少见的病原体感染.发生卡氏肺囊虫,巨细胞病毒,风疹或水痘性肺炎则提示免疫缺陷的可能性.水痘-带状疱疹病毒肺炎由水痘病毒引起,多发生于成年人。冬、春为好发季节。肺炎症状多发生于出疹后2~6天,亦可出现于出疹前或出疹后10天。少数患者症状轻微,可于数天后恢复,大部分除典型皮肤...
疾病预防
  本病由于病因尚未确定,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
如何治疗
  应服用类固醇,化疗或放疗相关的淋巴细胞减少,在去除药物或病因后常可改善.有效地治疗淋巴细胞减少的基础疾病(如炎症,感染和癌肿)常可使白细胞数增高.。  HIV病患者理想的治疗需要识别和处理那些表现出严重免疫缺陷的患者的活动性感染,一期和二期预防以阻止发生新的或复发的条件性感染,和处理原发的HIV感染以延缓免疫功能衰...
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