夏伊-德雷格综合征为一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病，主要特征为逐渐发展的发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。主要病理变化为自主神经系统、锥体束、基底神经节和小脑广泛变性。
(一)发病原因 夏伊-德雷格综合征为多系统萎缩(multiplesystematrophy)中较常见的一种变性病，常和遗传性小脑性共济失调或Parkinson叠加综合征不能区别。除了广泛的中枢神经系统内自主神经系统变性外，在脊髓前角、锥体束、小脑、基底神经节均有明显的退行性改变。 (二)发病机制 自主神经功能...
1.多在50～60岁发病，男女受累基本均等。 2.自主神经功能障碍为常见而又突出的表现 (1)早期表现多有发作性晕厥。 (2)男性勃起功能障碍为突出的早期表现。 (3)体位性低血压(orthostatichypotension)为早期而显著的体征。当从卧位10min后变为坐位或直立位时，血压收缩压降低2.7...
1.神经影像学检查CT或MRI示小脑萎缩。MRI显示壳核部位的异常信号在多系统萎缩中具有重要诊断价值。 2.正电子发射断层扫描研究脑血流量和代谢状况发现有低代谢状况。3.体格检查可以发现，本病首发症状多为躯体和肢体共济失调，腱反射消失，深感觉障碍及病理反射阳性，偶见视神经萎缩，神经性耳聋，轻度痴呆，骨骼畸形亦为本...
1.其他原因所致自主神经功能衰竭表现为慢性全自主神经功能衰竭的其他疾病有慢性多发性周围神经病(多种原因所致)、高颈段脊髓病、家族性Riley-Day型自主神经功能障碍及严重的破伤风等。 2.心源性晕厥心脏因素所致的心功能失调或心排出量减少所导致的晕厥或体位性低血压需与本病进行鉴别。 3.药物性体位性低血压老年人...
1.脑萎缩：由于各种原因导致脑组织本身发生器质性病变而产生萎缩的一类神经精神性疾病。本病成年人发病：多发生于50岁以上，病程可达数年至数十年，男性多于女性，脑萎缩有弥漫性脑萎缩及局限性脑萎缩。2.阳萎：阳痿是指男性在性生活时，阴茎不能勃起或勃起不坚或坚而不久，不能完成正常性生活，或阴茎根本无法插入阴道进行性交。3....
老年人夏伊-德雷格综合征无有效药物预防，故早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。定期每年做一次全身体检，以做到一级预防。对于已经出现发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍应进行积极治疗。
(一)治疗 对于神经变性过程来说，目前还没有有效的药物。 1.防治体位性低血压 (1)由于进行性的病程，注意因体位性低血压导致各种意外。 (2)物理治疗和使用弹力长袜对体位性低血压有一定帮助。 (3)抑制前列腺素合成：吲哚美辛或布洛芬(ibuprofen)对某些患者可能有效。 (4)盐皮质激素以及拟交感...
