赖氏综合征(Reyessyndrome，RS)是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道。Re...
(一)发病原因 本病征病因和发病机制迄今不详，但已肯定与病毒感染和服用阿司匹林密切相关。一般认为与下列因素有关，但均非惟一的原因。 1.感染病前常见病毒感染，表现为呼吸道或消化道症状。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、E-B病毒等。 2.药物有较多的证据(如流行病学)认为，病儿在病毒感染时服用水杨...
本病是以上呼吸道感染或轻微胃肠紊乱症状开始的，故前驱期可有发热、咳嗽、流涕、咽痛和皮肤疱疹或腹泻等症。此期一般持续3～5天偶有2～3周者。经过数小时至数日无症状间歇期后进入极期。剧烈呕吐预示脑病期来临。脑病期的典型临床表现是在剧烈呕吐之后，迅速进入高度易激惹状态，烦躁不安，呈中毒性谵妄，伴发热、多汗、心动过速、呼吸...
1.血象检查白细胞总数明显升高，粒细胞占多数。 2.尿液检查尿中可出现酮体，出现二羧酸。 3.血液检查肝功能多异常，血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、肌酸磷酸激酶(CPK)值在病后明显上升，多于1周内恢复正常。疾病早期血氨明显增高，可升高达300µg/dl以上，亦于1周内恢复至正常血氨。凝血酶原降低。其他代谢紊乱表现...
鉴别诊断应考虑排除以下病症： 1.病毒性脑炎流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、水痘、流感、肠道病毒等开发的脑炎或脑膜炎，其发展速度不如Reye综合征迅猛。脑脊液细胞数增多、蛋白含量升高、糖不减少。肝功能正常，肝组织内无糖原缺乏及脂肪变性。 2.重型病毒性肝炎呕吐相对较轻，脑病症状发展较慢。有黄疸，肝脑不是增大而是缩...
本病是多脏器受累，临床表现多样。并发症也具有多系统性，如肝脏肿大(病理学检查主要呈现脂肪变)、肝脾功能障碍、心律失常、心功能衰竭、少尿、无尿等。晚期患者脑损害严重或导致脑疝形成，可发生呼吸功能衰竭，故对于已明确是本病患者应送重症监护室进行监护，积极检测肝功能以及颅内压力的波动情况，避免致死性的爆发性肝损伤以及脑疝发...
遗传性疾病的预防主要依靠遗传咨询与产前诊断，由于大部分本综合征病例为散发的，所以产前诊断的开展目前并不普遍。 1.预防感染尤其是病毒感染性疾病，做好各种预防接种工作。 2.慎用或停用某些药病毒感染患儿应停服水杨酸盐，慎用抗癫痫药丙戊酸。 3.避免各种毒素。 4.做好遗传性疾病防治工作。
(一)治疗 当前大多数人所采用的综合疗法主要包括以下三个组成部分 1.加强支持疗法如静脉输注高渗葡萄糖液(多用15%)，将血糖调整和维持在8.325mmol/L左右。同时将电解质的水平调整到维持血浆渗透浓度在290～310mOsm/L。 2.纠正新陈代谢异常给予高渗糖不仅可以纠正低血糖，并有助于其他物质如脂肪...
