老年性舞蹈病(senilechorea)常发生于60岁以上老年人,脑部病变部位与Huntington病甚为相似,尾核及壳核大、小神经细胞变性,大脑皮质多不受累。 本病的舞蹈动作,有时只出现于舌、面、颊肌区。为了与慢性进行性舞蹈病相鉴别,目前倾向于把它列为一个独立的疾病单元。
(一)发病原因 老年性舞蹈病多由血管性疾病引起,亦有报道认为本病是发生于老年的遗传性疾病。 (二)发病机制 本病的发病机制还不甚明确,多认为老年性舞蹈病由血管性疾病引起,病理改变与慢性进行性舞蹈病极为相似,尾核及壳核大、小神经细胞变性,但无大脑皮质的变性。然而,近年来不少人指出,慢性进行性舞蹈病也可在老年发病...
老年性舞蹈病(senilechorea)起病急骤,无家族史,发病年龄较迟(多为60岁以上),舞蹈样动作较轻,且为惟一症状,不伴智能衰退。舞蹈样动作有时只出现于舌、面和颊肌区,呈良性病程,可与Huntington病鉴别,但有时与散发性Huntington病很难区分。也有报告指出,老年性舞蹈病患者的脑组织中可发现老年斑...
脑脊液可发现γ-氨基丁酸水平下降。 1.遗传学检测是鉴别的重要手段。 2.脑电图可有弥漫性异常,无特异性。主要为低波幅快波,尤其额叶明显,异常率占88.9%。α活动减少或无,波幅降低。视觉诱发电位波幅降低,但首波部分潜伏期正常。 3.影像学检查头部CT或MRI对于鉴别亨廷顿病具有重要的临床价值。
1.舞蹈样动作:舞蹈症是肢体及头部迅速的不规则、无节律、粗大的不能复发随意控制你们的动作,如转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手、伸臂等舞蹈样动作,上肢重,步态不稳或粗大的跳跃舞蹈样步态,重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作(舞蹈样步态),随意运动或情绪激动时加重信赖,安静时减轻,睡眠时消失,面部...
文献报道老年性舞蹈病可合并其他疾病,个别患者可并发癫痫、脑血管病、遗传性共济失调和偏头痛等。Becker、Doll、Pearson、Mackey、Bruym等人分别报道本病合并进行性肌营养不良、红细胞增多症、神经纤维瘤病、畸形性骨炎(Paget病)和远端型(手足)神经源性肌萎缩等。Schroeder(1931)和H...
本病发病机制不明确,可能多由血管性疾病引起,亦有报道认为本病是发生于老年的遗传性疾病。症状前基因诊断在国外已较普遍开展,已有详细指导方针,但做此检查前必须让被检查者清楚知道进行症状前诊断的利弊,尤其是心理上能否接受阳性的诊断结果。另一方面,对开展症状前诊断的实验要求很高。
(一)治疗 治疗原则参照Huntington舞蹈病,可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。 1.对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙秦、奋乃静等是主要治疗药物,可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用,3次/d,100mg/次。 2.提高...